Akalasi

Achalasia är en kronisk esofageal dysfunktion. Läs allt om tecken, risker och behandlingsalternativ!

Akalasi

Vid akalasi Det är en sällsynt kronisk esofageal sjukdom. De drabbade drabbas huvudsakligen av klagomål när de sväljs. Andra typiska achalasia symptom inkluderar uppstötning av osmält chyme från matstrupen, smärta bakom båren, viktminskning och dålig andedräkt. Vänster obehandlad, achalasia kan orsaka allvarliga komplikationer. Läs allt om tecken, risker och behandlingsalternativ för achalasia.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. Q39K22

produkt~~POS=TRUNC

akalasi

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Achalasia: beskrivning

Vid akalasi Det är en sjukdom i matstrupen där patienterna har svårt att svälja. Under sväljning synkroniseras sammandragningsrörelser vanligen exakt med tiden då den nedre sphinctern öppnar: "La Ola Wave" -liknande rörelser i matstrupen transporterar matmassan genom matstrupen. I nedre delen slappar sphincten på rätt tid och maten kan komma in i magen. I achalasia försvagas å andra sidan nedbrytningsrörelserna (peristaltiken) av matstrupen överallt och är dessutom inte längre exakt matchade till den nedre sfinkteren. Å andra sidan är sphincten permanent spänd (gr. Achalasis = saknas minskning), så det kan inte expandera tillräckligt.

Som en konsekvens transporteras gröt inte längre genom matstrupen genom den störda peristaltiken. Han ackumuleras också framför den permanent spända nedre esofageal sfinkteren, vilket orsakar de typiska achalasia symptomen. Dessa innefattar i synnerhet svårigheter att svälja fast mat (dysfagi) och strangulering av osmält matpartiklar från matstrupen till orofarynxen.

Achalasia: vem är påverkad?

Achalasia är sällsynt. Varje år får ungefär en av 100 000 personer achalasi. De flesta människor påverkas i medelåldern, det vill säga mellan 30 och 50-årsåldern. Ibland blir barn, ungdomar eller äldre också sjuka. När achalasia uppträder i barndomen är en genetisk orsak som det så kallade triple A syndromet ofta ansvarigt.

Skillnad mellan primär och sekundär achalasi

Läkare skiljer mellan primär och sekundär achalasi. Primär achalasi är den vanligaste formen. Läkare talar om primär achalasi, när ingen klar orsak till achalasi kan detekteras. Också hur en primär achalasi utvecklas är hittills oklart. I sällsynt sekundär achalasi är det dock tydliga orsaker som esofageal cancer eller Chagas sjukdom. Dessa sjukdomar skador nerverna i matstrupen, så att den normala funktionen av matstrupen sammandragningar och matstrupen sfinkteren störs. Typisk sekundär achalasi är att sväljningssymtom ökar mycket snabbare jämfört med primär achalasi. Av sekundär achalasia påverkades äldre oftare.

Achalasia: symtom

De typiska tecknen på achalasi är dysfagi och uppkastning. Det finns också andra klagomål som smärta bakom bröstbenet, viktminskning och dålig andedräkt.

Achalasia symptom - svårighet att svälja

Initialt är symtomen vanligen låga och uppträder endast sporadiskt. I den tidiga fasen av sjukdomen har patienter endast klagomål när de sväljer fast mat. Så de har känslan vid att svälja att maten fastnar i halsen och dricker därefter. En ökad mängd dryck leder till att maten kan bli bättre i magen. Dessutom känner vissa lider en tryckkänsla i bröstregionen bakom bröstbenet. I ett avancerat stadium av sjukdomen kan vätskor inte sväljas, eller bara med svårighet. Detta ställer stora problem för de drabbade. Å ena sidan är sväljningsstörningen mycket stressig på mentala sidan, å andra sidan minskar de drabbade massorna, vilket väsentligt minskar deras fysiska prestanda.

Achalasia symptom - upprepning av osmält matpartiklar

I det sena skedet leder achalasia till oavsiktlig böjning. Ofta är osmält mat kvar från matstrupen tillbaka i munnen. Spontan upprepning av osmälta matpartiklar är särskilt vanligt när patienterna ligger och tyngdkraften inte längre fungerar som en "broms".

Vissa patienter har en svår känsla av fullhet och kräkningar.Patienter saknar bitter smak i munnen, vilket är typiskt för refluxsjukdomar, eftersom maten i achalasia inte har någon kontakt med magsyra. Eftersom i den nedre esofagusfinkteren är permanent spänd, har de drabbade också ingen eller bara mycket sällsynt halsbränna.

Många patienter sätter in den rupturerade osmält maten när den tränger in i luftstrupen (aspiration). Detta händer speciellt på natten när patienterna ligger ner. Återflödet av mat kan leda till nattliga hostattacker. Dessutom kan matpartiklarna i luftstrupen och bronkierna (aspiration) orsaka lunginflammation.

Andra achalasia symptom

Med uttalad achalasia, de drabbade gå ner i vikt. Minskningen i kroppsvikt uppträder långsamt i primära achalasi över månader eller år och är vanligtvis inte mer än tio procent av den ursprungliga kroppsvikten. I sekundär achalasi kan viktminskning vara ännu mer uttalad och även framsteg på en mycket kortare tid.

Vissa patienter har också svår smärta bakom bröstbenet (retrosternal smärta) på grund av deras achalasi, speciellt vid sväljning. När allvarlig achalasia smärta ligger i framkant, hänvisar läkare ibland till det som "hypermotil achalasi".

Eftersom gröt byggs upp framför den permanent spända nedre esofagusfinkteren, återstår mat i matstrupen. Dessa koloniseras av bakterier och försämras. Som ett resultat kan lider drabbas av uttalad halitos (fetma ex malm, halitos).

Achalasia: orsaker och riskfaktorer

Handlingen att svälja är en komplex, finjusteras process, som kräver en exakt tids samordnad kontroll av musklerna i matstrupen genom nervimpulser. Om denna kontroll misslyckas, stör esofagusens peristaltik och den nedre esofagusfinkernen slappar inte av.

Orsakerna till primär achalasi är ännu inte fullständigt förstådda. Det finns bevis för att achalasia orsakas av förstörelsen av vissa nervbanor och nervcentraler (ganglionceller) i matstrupen. I synnerhet verkar den så kallade myenteric plexus (Auerbach plexus) påverkas. Detta är ett fint nätverk av nerver i muskelsvampen i matstrupen, magen och tarmarna.

Hur det gäller förstöringen av nervcellerna i primär achalasi är ännu inte känd. Forskare anser till exempel en infektion eller autoimmun sjukdom för möjliga orsaker. I sekundär akalasi har emellertid vetenskapen en mer konkret aning varför nervceller dör: Typiska orsaker till sekundär akalasi matstrupscancer (speciellt den övre magmunnen) och Chagas sjukdom. Båda sjukdomarna skadar nervcellerna i matstrupen. Chagas sjukdom är en parasitsjukdom som överförs av insekter som förekommer främst i Central- och Sydamerika och kommer sannolikt att spela en roll i utvecklingen av akalasi endast i mycket sällsynta fall i Tyskland.

Achalasia är också ärft i sällsynta fall

Om barn och ungdomar redan påverkas av achalasi, är det ofta en genetisk orsak som är ansvarig för detta. Till exempel är achalasi ett av huvudsymptomen på det så kallade triple A syndromet (AAA syndrom). Sjukdomen är ärftlig som en autosomal recessiv egenskap och nästa av akalasi innefattar andra symtom som binjureinsufficiens och oförmåga att riva produktion (alacrima). Achalasia är också vanligt observerad i Downs syndrom (trisomi 21). Omkring två procent av personer med Downs syndrom lider av det. Dessutom är sällsynta genetiska störningar såsom familjär visceral neuropati och akalasi-mikrocefali syndrom med akalasi associerad.

Achalasia: undersökningar och diagnos

Den rätta kontakten för misstänkt achalasi är din familjemedicin eller specialist inom internmedicin och gastroenterologi. Genom att ge en detaljerad beskrivning av dina symptom, ger du redan läkaren värdefull information om ditt nuvarande hälsotillstånd (anamnese). Den behandlande läkaren kan fråga dig följande frågor:

  • Har du sv√•rt att sv√§lja, till exempel k√§nslan av att maten fastnar i halsen?
  • K√§nns det h√§r b√§ttre n√§r du dricker v√§tska?
  • M√•ste du ibland gr√§va upp osm√§lt matrester?
  • Har du ont n√§r du sv√§ljer?
  • Har du g√•tt ner i vikt?
  • M√§rkte du halitos?

Därefter kommer läkaren särskilt undersöka buken och överkroppen och belysa orofarynxen för att upptäcka eventuella förändringar. Han kommer också känna din nacke. Han kan till exempel upptäcka förstorade lymfkörtlar på nacken (indikerar inflammation eller tumör) och skanna sköldkörteln. För att kunna diagnostisera achalasi på ett säkert sätt är det nödvändigt med ytterligare undersökningar.

Kompletterande undersökningar vid misstänkt achalasi

En akalasi kan ofta diagnostiseras genom typiska symtom i kombination med avbildningstekniker, såsom matstrupen och den så kallade spegling Breischluck. Om nödvändigt kan funktionen hos den nedre esofageal sfinkteren också kontrolleras med esofagal manometri.

Esofageal och gastroskopi (esofagoskopi och gastroskopi)

Med hjälp av en reflektion genom ett endoskop kan man bedöma slemhinnestrukturen i matstrupen och i magen. Dessutom tjänar spegeln till att utesluta andra sjukdomar i matstrupen och magen som inflammation, ärrbildning eller cancer. Patienten ska inte äta eller dricka i sex timmar före undersökningen, så att doktorn har en klar bild av slimhinnan under undersökningen. Vanligtvis är matstrupen helt fri, men i fall av achalasi, finns matrester ofta i matstrupen. Om man misstänker achalasi bör ett vävnadsprov som utesluter en malign tumör alltid tas som en del av den endoskopiska undersökningen.

Esophageal Breischluck utredning

Den så kallade matstrupen Breischluck är en metod för att visa svalan med hjälp av en röntgenmaskin och ett kontrastmedium. Patienten sväljer en gröt berikad med kontrastmedium (vanligtvis bariumsulfat). Under svalning rensas patientens nacke och bröstkorg. I närvaro av achalasia visar röntgen ofta en glasövergång mellan matstrupen och magsöppningen. Ingången i magen tunnas som en stjälk medan matstrupen framför den är trattformad. Detta Sektglasfom uppstår på grund av den smälta maten uppbyggnaden inför sammandragning av den nedre matstrupen sphincter och matstrupe är vidgade innan förträngning över tiden.

Tryckmätning av matstrupen (esofageal manometri)

Med hjälp av en tryckmätning i matstrupen (manometri), kan de peristaltiska rörelser i matstrupen och funktionen hos matstrupen sphincter bestämmas. För detta ändamål är en sond med flera mätkanaler avancerad gastrisk utlopp och bestämmer trycket under sväljning vid olika punkter i matstrupen. I akalasi normala kontraktion rörelser matstrupen run okoordinerade och försvagas och den nedre matstrupen sphincter utövar permanent för mycket tryck på sonden, eftersom han inte var avslappnad.

Achalasia: behandling

Achalasia behandling behövs om sjukdomen orsakar obehag. För att lindra symtomen på achalasi är olika alternativ tillgängliga. Med hjälp av mediciner eller speciella ingrepp kan en förbättring av klagomål vanligtvis uppnås. Syftet med behandlingen är att minska det ökade trycket i den nedre esofagusfinkteren. En fullständig botemedel är knappast möjlig, eftersom en gång skadad nervceller regenerera är endast begränsade.

Achalasia - läkemedel

Drogterapi hjälper bara i cirka tio procent av patienterna. Den aktiva ingrediensen nifedipin - ursprungligen ett läkemedel för behandling av högt blodtryck, ger avslappning av matstrupen sfinkteren. Droggruppen av nitrater har en liknande effekt. Läkemedlet tar cirka 30 minuter innan matintaget. Sålunda slappar den nedre esofagusfinkteren i tid och maten är lättare att komma in i magen. Med långvarig behandling minskar läkemedlets effektivitet och ytterligare förfaranden behövs.

Achalasia - speciella förfaranden

Den smala övergången mellan matstrupen och magen kan förlängas med olika metoder. Av dessa är ballongutvidgningen förstahandsvalet. Ett undantag är unga patienter med achalasi, där kirurgi vanligtvis är mer användbar.

Injektion med botulinumtoxin direkt i den nedre esofagusfinkteren utförs också ofta. En operativ sträckning av övergången mellan matstrupe och mage utförs endast i några få fall.

Ballongutvidgning (ballongutvidgning)

Spridningen av matstrupen och magen kan distanseras med hjälp av en ballong. Ballongutvidgning kan utföras under gastroskopi, så ingen kirurgi är nödvändig. Läkaren skjuter ett tunt rör över munnen i matstrupen till flaskhalsen (stenos) vid magsöppningen. Där uppblåses den lilla ballongen i slutet av röret. Som ett resultat sträcker sig stenosen, med 60 procent av de drabbade leder till en förbättring av symtomen. I sällsynta fall (cirka fem procent) kan komplikationer bryta matstrupen eller magsöppningen. Om bakterier invaderar såret kan esofagit utvecklas. Dessutom måste ballongutvidgningen upprepas i ungefär hälften av fallen efter några år.

Botox injektionen

Dessutom kan insprutningen av utspädd botulinumtoxin (Botox) i den begränsade matstrupssfinktern utföras under gastroskopi.De flesta människor känner till Botox som ett nervcripplande gift från skönhetsmedicinen. I matstrupen sfinkter blockerar nerverna, vilket gör att sfinkteren slappnar av. Denna typ av achalasia-behandling förbättrar symtomen hos 90 procent av patienterna. Emellertid återkommer achalasiasymtom hos många patienter efter några månader. Det finns inte tillräckligt med långsiktiga studier för att kunna bedöma vikten av denna behandling av achalasi på ett säkert sätt.

Kirurgi (myotomi)

Om patienten inte hjälper tillräckligt med ovanstående åtgärder, kan kirurgi också användas. Detta är särskilt användbart hos unga patienter, eftersom ballongutvidgningen i dessa åldersgrupper ofta bara har en dålig effekt.

I myotomi avbryts den nedre cirkulära esofagusfinktermuskeln. Eftersom slimhinnan inte får skadas kan denna muskeltransmission endast ske genom en åtkomstväg från utsidan av matstrupen. Kirurgen väljer oftast åtkomst via bröstkorg (transthorak) eller övre buken (transabdominal) snitt. Myotomi är en mycket effektiv metod. Förutom transfektionen av esofagusfinkteren utförs en anti-återflödesoperation i samma operation. Det är utformat för att förhindra sur magsaft från att flyta tillbaka i matstrupen.

Achalasia: sjukdomskurs och prognos

Achalasia är ett kroniskt tillstånd där spontan heling inte uppstår. De typiska achalasia sväljningssymptomen ökar vanligen över åren eller till och med årtionden. Med hjälp av olika behandlingsalternativ kan dock klagomålen vanligtvis mildras.

Komplikationer av achalasi

Om den lämnas obehandlad kan achalasia leda till en stadig ökande expansion (dilatation) av matstrupen. I extrema fall bildar en så kallad mega-esophagus, som inte längre kan transportera chymen från munnen till magen. Den ökade erctationen kan senare orsaka inflammation i matstrupen eller komplikationer i lungorna (irriterande hosta, heshet eller lunginflammation).

Achalasia är förknippad med en ökad risk för esofageal cancer (esofageal karcinom). Risken för achalasipatienter att utveckla en malign tumör i matstrupen är 30 gånger högre än hos friska människor. Detta beror på det faktum att med konstant belastning och irritation av esofagus slemhinnan måste nya celler formas för att reparera esofageal slemhinna. Den ökade celldelningshastigheten innebär en ökad risk för degenerering av cellerna. akalasiPatienterna bör därför regelbundet undersökas även efter framgångsrik behandling.

Läs mer om terapierna

  • PEG r√∂ret
  • stomi


Gillar Du? Dela Med Vänner: