Kardiomyopati

Termen kardiomyopati står för sjukdomar i hjärtmuskeln. Vilka former finns och hur man behandlar dem hittar du här!

Kardiomyopati

Termen "kardiomyopati"Står för olika sjukdomar i hjärtmuskeln. I alla former förändrar muskelvävnaden sin struktur och förlorar dess effektivitet. De drabbade har ofta symtom på hjärtsvikt. I värsta fall kan hjärtmuskulaturen även utlösa en plötslig hjärtdöd. Lär dig här om de olika formerna av kardiomyopati, vilka orsaker de har och vad du kan göra åt det.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. I43I42

produkt~~POS=TRUNC

kardiomyopati

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Kardiomyopati: beskrivning

Med termen "kardiomyopati" sammanfattar läkare olika sjukdomar i hjärtmuskeln (myokard), vilka är förknippade med en dysfunktion i hjärtat.

Vad händer med kardiomyopati?

Hjärtat är en kraftfull muskelpump som håller cirkulationen genom att ständigt suga och utvisa blod.

Det syreformiga blodet från kroppen passerar genom det högra atriumet i den högra kammaren. Detta pumpar blodet i lungorna, där det är berikat med färskt syre. Därifrån flyter det via vänstra atriumet i vänstra kammaren, som slutligen pumpar blodet i systemcirkulationen. Mellan atrierna och hjärtkamrarna är hjärtventilerna, som fungerar som ventiler.

En viktig egenskap hos alla kardiomyopatier är att strukturen i hjärtmuskeln fortsätter att förändras under sjukdomsförloppet. Detta begränsar hjärtans pumpfunktion. Detta leder till olika klagomål, beroende på kardiomyopatiens form och hur uttalat det är.

Vilka kardiomyopatier finns det?

I grund och botten skiljer läkare primär från sekundära kardiomyopatier. Primär kardiomyopati utvecklas och är begränsad till hjärtmuskeln. I sekundär kardiomyopati är orsaken dock en tidigare eller befintlig, annan sjukdom som också skadar hjärtat.

Prim√§r kardiomyopati kan vara n√§rvarande vid f√∂dseln, eller f√∂rv√§rvad, och kan inte intr√§ffa f√∂rr√§n senare i livet. √Ąven blandade former av medf√∂dda och f√∂rv√§rvade hj√§rtmuskul√§ra sjukdomar √§r m√∂jliga.

Baserat på funktionella och strukturella förändringar i hjärtmuskeln kan kardiomyopati delas upp i fyra huvudtyper. Dessa är:

  • dilaterad kardiomyopati
  • hypertrofisk kardiomyopati
  • den restriktiva kardiomyopati
  • arytmogen h√∂gerk√§rlkardiomyopati (ARVC)

Dilatativ kardiomyopati

Bland kardiomyopatier är den dilaterade formen mycket vanlig. Hjärtat förlorar styrkan på grund av att hjärtmuskeln ökar. Läs allt om texten Dilated Cardiomyopathy!

Hypertrofisk kardiomyopati

I denna typ av kardiomyopati är hjärtmuskeln för tjock och dess utsträckbarhet är begränsad. Lär dig allt om denna form av hjärtmuskelsjukdom i texten Hypertrophic Cardiomyopathy!

Restriktiv kardiomyopati

Restriktiv kardiomyopati är mycket sällsynt. Detta förstärker de ventrikulära väggarna, eftersom mer bindväv införlivas i muskeln. Muskelväggarna är sålunda mindre mobila, vilket hindrar särskilt diastolen, den fas i vilken hjärtkammarna fyller med blod och expanderar.

Detta sänker hjärtens pumpkraft, även om utstötningsfasen (systol) vanligtvis inte påverkas. Hjärtat är vanligtvis normalt i en restriktiv kardiomyopati, eller något mindre.

Arrytmogen högerkärlkardiomyopati (ARVC)

I ARVC förändras endast musklerna i högerkammaren. Muskelcellerna dör delvis och ersätts av fettvävnad. Som ett resultat expanderar hjärtmuskeln och den högra ventrikeln expanderar. Eftersom detta även påverkar hjärtans elektriska ledningssystem kan hjärtarytmi förekomma, vilket förekommer huvudsakligen under träning.

Andra kardiomyopatier

Förutom de fyra huvudformerna finns det andra hjärtmuskulära sjukdomar. Dessa inkluderar icke-komprimeringskardiomyopati, som endast påverkar vänster ventrikel och brutet hjärtsyndrom (Tako-Tsubo-kardiomyopati).

Det finns också termen "hypertensiv kardiomyopati". Detta kallas ibland som en hjärtmuskelstörning som uppstår som ett resultat av högt blodtryck (hypertoni). På grund av det högre motståndet i artärerna måste hjärtat pumpa mer kraftigt hos hypertensiva patienter. Framför allt ökar vänster ventrikel i volym och förlorar prestanda över tiden.

I smalare mening menar man dock en högt blodtrycksinducerad dysfunktion i hjärtat men inte kardiomyopati.Eftersom enligt den allmänt accepterade definitionen av American Heart Association (AHA = American Heart Association), måste du hjärtmuskeln skador som är en direkt följd av andra hjärt-kärlsjukdom, skiljer sig från de faktiska kardiomyopatier.

Bruten-heart-syndrom

Denna form av kardiomyopati utlöses av stark känslomässig eller fysisk stress och trivs vanligtvis utan konsekvenser. Läs den viktigaste informationen om brutet hjärtsyndrom här.

Vem påverkas av kardiomyopati?

Kardiomyopati kan i princip påverka någon. Emellertid kan det inte göras något generellt uttalande om den typiska åldern för uppkomsten eller könsfördelningen. Eftersom dessa värden är starkt beroende av den särskilda formen av kardiomyopati.

Till exempel är många primära kardiomyopatier medfödda och kan märkas i en tidig ålder. Andra, mestadels sekundära former av hjärtmuskelsjukdom, förefaller emellertid senare. På samma sätt påverkar vissa typer av kardiomyopati fler män, medan det också finns varianter som uppträder speciellt hos kvinnor.

Kardiomyopati: symtom

I alla former av kardiomyopati, är hjärtat begränsad i sin pumpfunktion, vilket är anledningen till många av de drabbade känner de typiska symtom på hjärtsvikt (hjärtsvikt):

Hjärtat är inte längre tillräckligt starkt för att pumpa tillräckligt med blod i artärerna (framåtfel). Patienter lider ofta av trötthet och svaghet, och deras prestanda minskar. Hud och slemhinnor visas ibland blåaktig (cyanos), vilket är förenat med en ökad syre extraktion i allvarlig hjärtinsufficiens.

På grund av hjärtspumpens svaghet samlas blod också i lungorna och venerna (bakåtfel). Resultatet är vätskeretention i lungorna och kroppsvävnad som kallas ödem. Arm och benödem är smärtlös svullnad under huden. Lungödem kan vara associerat med hosta och livshotande andningsbehov. Symtomen på hjärtsvikt kallas också "stasis tecken".

För att ge kroppen tillräcklig syre trots hjärtkammarens reducerade utkastningskapacitet slår hjärtat snabbare. Många patienter med kardiomyopati har därför en ökad hjärtfrekvens (takykardi). Dessutom leder de strukturella förändringarna i hjärtmuskeln ofta till hjärtarytmi, som ibland uppfattar de som påverkas som hjärtsnurrande. Vid allvarliga hjärtarytmier kan synkope förekomma.

Beroende på typen av kardiomyopati kan de nämnda symptomen vara olika. Också, hur lång tid det tar tills det till och med kommer till klagomål beror mycket på vilken typ av hjärtmuskelsjukdom. Det händer om och om igen att en kardiomyopati går obemärkt i många år.

Den arytmogena högerkammarkardiomyopati karakteriseras ofta av en uttalad takykardi, som huvudsakligen uppträder under fysisk stress. Också synkope sker oftare i denna variant. Restriktiv kardiomyopati är mer sannolikt att vara hjärtinsufficiens med andfåddhet och trängsel.

komplikationer

Hos patienter med kardiomyopati bildar blodproppar på innerhårets väggar lättare än hos friska människor. Orsaken är det ojämna flödet av blod i hjärtat på grund av störd pumpfunktion. När sådana blodproppar går sönder kan de ockludera artärer i andra organ eller annan kroppsvävnad. En fruktad följd är till exempel lunginfarkt eller stroke.

När hjärtmuskeln förändras, har det ofta en effekt på hjärtklaffarna. Således, såsom en mitralisklaffen insufficiens kan inträffa att interferera med pumpfunktionen hos hjärtat förutom under loppet av en valvulär kardiomyopati.

I sällsynta fall blir hjärtarytmier i samband med kardiomyopati plötsligt så massiva att blodbanan kollapser. Detta är till exempel fallet när kamrarna slå så snabbt att de inte kan fylla med blod mellan beats knappast (kammartakykardi). Utan omedelbar behandling är resultatet en plötslig hjärtdöd.

Kardiomyopati: orsaker och riskfaktorer

När det gäller orsakerna till kardiomyopatier är det meningsfullt att överväga de primära som separata från sekundära former av sjukdom.

Orsaker till primära kardiomyopatier

Primärkardiomyopatier har ofta genetiska orsaker. De drabbade personerna har sålunda en familjär förutsättning för hjärtmuskulatur, vilket kan vara annorlunda uttalat.

Så det finns varianter som sannolikt kommer att vara ärvde till nästa generation inom en familj. I andra är det bara en förutsättning för avkomman, det vill säga en ökad risk för självförsörjning. Kardiomyopatier med genetisk orsak är ofta närvarande från födseln, men kan också dyka upp under livet.

Ofta är orsaken till en primär myokardsjukdom okänd. Detta kallas idiopatisk kardiomyopati.Till exempel finns det ingen orsak till sjukdomen hos många patienter med restriktiv kardiomyopati.

Orsaker till sekundär kardiomyopatier

Det finns många sjukdomar som kan skada hjärtat utöver andra organ och därmed orsaka kardiomyopati. Dessutom är vissa droger bland de möjliga triggarna av hjärtmuskelsjukdom.

Sekundärt inducerade kardiomyopatier är vanligtvis dilaterade eller restriktiva former. Orsakerna till restriktiv kardiomyopati innefattar till exempel:

  • Sjukdomar d√§r bindv√§ven f√∂r√§ndras patologiskt (sklerodermi, sarkoidos) eller d√§r vissa √§mnen ackumuleras i hj√§rtmuskeln (amyloidos, hemokromatos)
  • Tum√∂rer och inflammation
  • upprepade perikardiella effusioner
  • radioaktiv str√•lning som en del av str√•lbehandling
  • en infektion med virusjuice under f√∂dseln. Restriktiv kardiomyopati kan ocks√• f√∂rekomma hos drabbade barn √•r efter f√∂dseln.
  • en inflammation i hj√§rtens inre hud p√• grund av en patologisk proliferation av vissa immunceller (skedarbitokardit).

Också för en utvidgad kardiomyopati finns det många möjliga orsaker, läs mer i motsvarande text.

Kardiomyopati: undersökning och diagnos

Så snart misstanke om kardiomyopati uppstår måste sjukdomen bevisas och andra orsaker utesluts. Det finns olika undersökningsmetoder tillgängliga för detta ändamål.

Medicinsk historia och fysisk undersökning

För det första är det viktigt att fråga patienten om sin medicinska historia. Vilka klagomål finns det? När uppstår de? Hur länge har du varit där? På grund av den arveliga delen av många kardiomyopatier är läkaren särskilt intresserad av om liknande fall är kända i nära relation (familjhistoria).

Under den fysiska undersökningen uppmärksammar undersökaren olika tecken som är vanliga vid kardiomyopati. Ibland lyssnar vi redan på hjärtat mer information. Också vissa blodnivåer hjälper till vid bedömningen av en eventuell hjärtskada.

Apparativ diagnostik

Av särskild betydelse vid utredningen av kardiomyopati är användningen av speciella medicinska anordningar. Dessa inkluderar:

  • Ultraljudsunders√∂kning av hj√§rtat (ekkokardiografi) med vilket det √§r m√∂jligt att fastst√§lla tjocklek och r√∂rlighet hos ett myokardium. Ocks√•, hur mycket blod fr√•n v√§nster ventrikel pumpas in i systemcirkulationen kan m√§tas med denna teknik.
  • ett elektrokardiogram (EKG) som registrerar hj√§rtans elektriska aktivitet och registrerar blyf√∂rdr√∂jningar eller n√•gra arytmier. En s√•dan m√§tning √§r ocks√• m√∂jlig under en l√§ngre tidsperiod (l√•ngvarigt EKG) eller under stress (stress-EKG)...
  • en hj√§rtkateterisering. D√§refter skjuter doktorn ett tunt plastr√∂r i hj√§rtat via ett r√∂r. Via slangen kan han g√∂ra olika m√§tningar, t.ex. vilket tryck som r√•der i de olika hj√§rtsektionerna och blodk√§rlen n√§ra hj√§rtat.
  • en biopsi av hj√§rtmuskeln. Som en del av hj√§rtkateteriseringen kan du ocks√• ta bort en liten bit av hj√§rtmuskeln och se sedan under mikroskopet. Detta kan avsl√∂ja hur strukturen i hj√§rtmuskeln har f√∂r√§ndrats.
  • Hj√§rtans representation med hj√§lp av r√∂ntgenbilder och CT-bilder. R√∂ntgenbilder kan bara ge en grov √∂versikt, medan datoriserad tomografi (CT) g√∂r att hj√§rtat kan visas i detalj. I vissa fall anv√§nds √§ven magnetisk resonansbildning (MR eller MRI).

I vissa former av kardiomyopati är gener kända, vars förändring orsakar sjukdomen. Speciella genetiska tester kan användas för att undersöka en patient för sådana mutationer.

Kardiomyopati: behandling

Helst attackerar behandlingen av kardiomyopati orsaken till sjukdomen. En talar sedan om en kausal behandling. Ofta är utlösande faktorer inte kända eller kan inte behandlas. I sådana fall kan man bara försöka lindra symtomen (symptomatisk behandling).

Kausal behandling av kardiomyopati

En kausal terapi av kardiomyopati kan till exempel vara användningen av läkemedel som hämmar inflammation eller autoimmuna reaktioner. När vissa virus är orsaken till kardiomyopati försöker de kämpa mot det. Den patologiska förvaringen av vissa ämnen i hjärtmuskeln kan eventuellt försämras med lämpliga aktiva ingredienser.

Symptomatisk behandling av kardiomyopati

Vid behandling av hjärtmuskulatur är fokusen oftast på att lindra symtom och förhindra eventuella komplikationer. Viktigt är:

  • f√∂r att behandla effekterna av hj√§rtsvikt. F√∂r detta √§ndam√•l anv√§nds olika l√§kemedel som diuretika, ACE-h√§mmare eller beta-blockerare f√∂r att lindra hj√§rtat.
  • f√∂r att f√∂rhindra eventuella hj√§rtarytmier. Ocks√• f√∂r detta finns l√§mpliga l√§kemedel, som kallas antiarytmiska l√§kemedel.
  • f√∂r att f√∂rhindra bildandet av blodproppar i hj√§rtat. F√∂r detta m√•ste patienterna regelbundet ta antikoagulanta l√§kemedel.
  • fysiskt skydd.Patienter med kardiomyopati undviker intensiv fysisk anstr√§ngning, men regelbunden motion i m√•ttlighet √§r verkligen bra.

Beroende på form och stadium av kardiomyopati kan kirurgiska ingrepp också beaktas för behandling. Det tar bort exempelvis delar av hjärtmuskeln eller använder en pacemaker. Som en sista utväg, när andra behandlingar slutar hjälpa, är allt som återstår en hjärttransplantation.

Läs mer om undersökningarna

  • hj√§rtkateterisering

Kardiomyopati: sjukdomskurs och prognos

Kardiomyopatier är vanligtvis allvarliga sjukdomar. Det är sällan möjligt att bota dem och i många fall försämras hälsan hos de drabbade stadigt. Ett uttalande om livslängd är inte möjligt. Prognosen beror starkt på typ och stadium av hjärtmuskelsjukdom.

Medan patienter med mildt uttalad hypertrofisk kardiomyopati har en nära normal förväntad livslängd är dilaterad och restriktiv kardiomyopati mycket sämre. Utan hjärttransplantation dör en stor del av patienterna under det första decenniet efter diagnosen.

Arrytmogen högerkärlkardiomyopati har inte heller någon bra prognos. Utan terapi drabbades cirka 70 procent av de döda de första tio åren efter diagnosen. Men om det är möjligt att undertrycka arytmen är livslängden knappast begränsad i denna form.

Ibland vänder en kardiomyopati För en livstid, liten eller ingen märkbar, men det finns alltid en viss risk för att farliga hjärtarytmier uppträder.

Läs mer om terapierna

  • ICD implantation
  • √•terupplivning
  • transplantation


Gillar Du? Dela Med Vänner: