Dermatomyosit

Dermatomyosit är en inflammatorisk sjukdom i muskler och hud. Läs mer om orsaker, symptom och behandling här!

Dermatomyosit

den dermatomyosit (Lilac disease) är en inflammatorisk muskelsjukdom som också skadar huden. Symtomen innefattar främst svaghet och smärta i de drabbade musklerna samt karaktäristiska hudförändringar på olika kroppsdelar. Behandlingen av dermatomyosit är långa och många biverkningar, men i många fall leder till en betydande förbättring av livskvaliteten. Läs här de viktigaste fakta om dermatomyosit.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. M33

produkt~~POS=TRUNC

dermatomyosit

  • beskrivning

  • polymyosit

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Dermatomyosit: beskrivning

Termen "dermatomyosit" består av de grekiska orden för hud (derma) och muskel (myos). Sluten "-it" står igen för "inflammation". Följaktligen beskriver termen dermatomyositis en inflammatorisk sjukdom i muskler och hud. Det hör till gruppen av reumatiska sjukdomar och här till undergruppen av kollagenoser (diffusa bindvävssjukdomar).

De inflammatoriska processerna på musklerna och huden skadar dessa strukturer, vilket i sin tur leder till de klassiska symptomen. En av dessa är utseendet av blåviolett hudskador, varför dermatomyositis också kallas "lila sjukdom".

Vem påverkas av dermatomyosit?

I princip kan dermatomyositis påverka någon. Det finns dock två ålderstoppar: oftast blir vuxna sjuk mellan 45 och 65 år, där kvinnor drabbas ungefär dubbelt så ofta som män. Den andra ålderstoppen är mellan 5 och 15 år ("juvenil dermatomyosit"); Återigen är flickor mer drabbade än pojkar.

Sammantaget är dermatomyositis en sällsynt sjukdom. Bara en i varje 100.000 invånare i Tyskland blir sjuk varje år.

Vilka former av dermatomyosit är det?

Beroende på patientens ålder, sjukdomsförloppet och associerade sjukdomar, skiljer läkare olika former av dermatomyosit:

än Juvenil dermatomyosit man refererar till sjukdomen hos unga människor. Det börjar akut, och ofta är mag-tarmkanalen involverad. I princip skiljer sig juvenil dermatomyosit inte från det i vuxenlivet. En speciell egenskap är dock: Den juvenil dermatomyosit är inte relaterad till tumörer i samband, de i vuxen ålder redan.

den Vuxen dermatomyosit representerar den vuxna klassiska dermatomyositis.

den Paranoplastisk dermatomyosit är en dermatomyosit som är relaterad till, men inte direkt orsakad av, en cancer. Detta är fallet hos 20 till 70 procent av alla patienter. Hos kvinnor är paraneoplastiska dermatomyosit främst i samband med bröst-, livmoder och äggstockscancer, speciellt hos män med maligna tumörer i området av lung-, prostata- och matsmältningsorganen.

Ibland paraneoplastiska dermatomyosit gör sammanfaller med tumören märks i andra fall föregår cancer eller följa honom. Det är i alla fall ytterst viktigt att leta efter tumörer om dermatomyosit har upptäckts.

Från Amyopatisk dermatomyosit Läkare, om de typiska hudskadorna uppstår, men inte visar någon inflammation i sex månader. Cirka 20 procent av alla dermatomyositpatienter har denna form av sjukdomen.

polymyosit

Polymyositisen är mycket lik dermatomyosit, men det finns inga hudproblem här. Mer information om denna sjukdom finns i artikeln Polymyositis.

Dermatomyosit: symptom

Dermatomyosit börjar ofta akut, men ibland också gradvis. Symtomen är karakteristiska men kan variera i svårighetsgrad och komposition. Typiska är hudsymptom såväl som klagomålen i muskulaturområdet. I vissa fall påverkas också andra organ, vilket ibland leder till allvarliga komplikationer.

I början av sjukdomen lider patienterna ofta av generella symtom som feber, trötthet, svaghet och viktminskning. Endast i den fortsatta kursen uppträder de typiska klagomålen. Det finns ingen specifik ordning avseende utseende av hud- och muskelsymtom. Ibland förekommer hudproblemen av muskelsvaghet, i andra fall visas de bara senare.

Hudsymptom i dermatomyosit

Kännetecknande för dermatomyosit kan missfärgning av huden (erytem), som ofta verkar mörkröd till blå-violett, men ibland också förekomma i en ljusare röd. De finns helst på utsatta hudområden på ansikte, hals och armar.Speciellt på ögonlocken kan rödaktig svullnad inträffa. En smal kram runt munnen är vanligtvis fri från missfärgning, vilka läkare kallar "sjalskyltar".

Rödhet och sublimitet ("Gottrons tecken") utvecklas ofta på fingersprångande sidor av dermatomyosit. En annan möjlig symptom är en förtjockad spik veck som gör ont ( "Keining-märke") under den trycka tillbaka.

Förutom missfärgning av huden kan hudskalning också uppträda på de utsatta hudområdena.

Muskelsymtom i dermatomyosit

Inledningsvis förekomma i dermatomyosit muskelvärk (särskilt under träning) som senare, är en progressiv muskelsvaghet (proximal) märkbar särskilt rumpfnah, så knä och axelremmar utvecklas. De drabbade kämpar alltmer med rörelser som involverar dessa muskler, som att lyfta benen medan de klättrar trappor eller lyfter armarna för att kamma dem.

Dessutom kan ögonmusklerna dra påverkas, vilket resulterar i en nedhängande övre ögonlocket (ptos) och skelning (skelning) kan resultera dermatomyosit.

√Ąr ocks√• i halsen och andningsmuskulaturen p√•verkas kan det orsaka sv√•righeter att sv√§lja och andas.

Alla muskelsymtom på dermatomyosit är vanligtvis symmetriskt. Visa klagomålen endast på ena sidan av kroppen, det kan vara en annan sjukdom bakom den.

Organs engagemang och komplikationer

Dermatomyosit kan påverka andra organ i tillägg till hud och muskler, vilket i ogynnsamma fall orsakar farliga komplikationer. Först och främst här är det möjligt att angripa hjärtat och lungorna.

I hjärtat regionen kan förekomma som en perikardiell inflammation, hjärtsvikt, onormal förstoring av hjärtmuskeln (dilaterad kardiomyopati) eller hjärtarytmi i sekvensen.

I lungorna, kan en dermatomyosit leda till en skadlig remodellering av vävnaden följt av lungfibros. Om constrictorn inte fungerar korrekt på grund av dermatomyosit, ökar risken för oavsiktligt inandning av matkomponenter. Detta kan orsaka lunginflammation (aspirationspneumoni).

Dermatomyosit kan också påverka njurarna eller i mag-tarmkanalen, vilket leder till njurinflammation eller en intestinal förlamning (intestinal atoni) kan resultera.

Overlap syndrom

Hos vissa patienter uppstår dermatomyosit tillsammans med andra immunologiska systemiska sjukdomar. Dessa inkluderar till exempel systemisk lupus erythematosus, systemisk skleros, Sjögrens syndrom och reumatoid artrit.

Dermatomyosit: orsaker och riskfaktorer

Orsaken till dermatomyosit är fortfarande oklart. Enligt nuvarande forskningssituation är det en autoimmun sjukdom:

Normalt är det immunförsvarets uppgift att känna igen och bekämpa utländska strukturer. På så sätt kan patogener som svampar, bakterier eller virus skadas. Det är viktigt att immunsystemet kan skilja kroppens egen från yttre strukturer.

Exakt detta fungerar i fallet med autoimmuna sjukdomar men inte korrekt. Immunsystemet griper plötsligt kroppens egna strukturer, eftersom det felaktigt anser dem främmande ämnen.

De exakta mekanismerna som orsakar en sådan förändring i immunsystemet är ofta fortfarande okända. Detta gäller också för dermatomyosit. Men man misstänker en ärftlig komponent, så en genetisk predisposition till sjukdomen. Hos personer med denna bedömning av faktorer såsom infektioner då kan utlösa (till exempel med coxsackie, influensa eller retrovirus) eller läkemedel (t.ex. läkemedel mot malaria, lipidsänkande eller antiinflammatoriska läkemedel såsom diklofenak) olämpligt svar av immunsystemet och utvecklingen av dermatomyosit:

Vissa delar av immunsystemet, särskilt antikroppar, riktar sina attacker huvudsakligen mot små blodkärl som levererar muskler och hud med syre och näringsämnen. Detta orsakar skador på dessa strukturer med de typiska symptomen på dermatomyosit.

Relaterat till cancer

Förekomsten av maligna tumörer associerade med dermatomyosit ökar signifikant. Den exakta orsaken till detta är fortfarande oklart, även om det finns vissa antaganden (som att en tumör producerar toxiner som direkt skadar bindväven). I vilket fall som helst är det känt att efter att tumören avlägsnats läker dermatomyositan ofta men återkommer när cancer utvecklas.

Dermatomyosit: undersökning och diagnos

Symptomen på dermatomyosit i sammanställningen är vanligtvis så typiska att läkaren redan utvecklar en motsvarande misstanke på grundval av medicinsk historia och fysisk undersökning. Med ytterligare studier, kan sjukdomen noggrant diagnostiseras, och i synnerhet genom att tillhandahålla laboratorieresultat, avlägsnande och undersökning av ett muskelprov (muskelbiopsi) och mätningen av elektrisk muskelaktivitet (elektromyografi, EMG).

laboratorievärden

Samlingen av vissa laboratorieparametrar kan vara till stor hjälp vid undersökning av misstanke om dermatomyosit.Hos många patienter, såsom muskelenzymer är förhöjda i blodet, i synnerhet kreatinkinas (CK), men även andra, såsom aspartataminotransferas (ASAT) och laktatdehydrogenas (LDH). Detta indikerar en muskelsjukdom eller skada.

Andra värden är återigen typisk för allmänna inflammationsprocesser i kroppen såsom ökad C-reaktivt protein (CRP) och ökad erytrocyt-sedimentationshastighet (ESR). De kan eller inte vara förhöjda i dermatomyosit.

Slutligen finns det belägg för "brist programmerade" antikroppar i blodet av betydelse i dermatomyosit diagnos, eftersom det är dessa som angriper kroppens egen vävnad. Dessa inkluderar exempelvis s.k. antinucleära antikroppar (ANAs), Mi-2-antikroppar och Jo-1-antikroppar. Medan ANA: erna också finns i flera andra autoimmuna sjukdomar, är de andra två relativt specifika för dermatomyosit. De kan dock bara hittas hos några av de drabbade.

muskelbiopsi

I muskelbiopsi avlägsnas en liten bit muskelvävnad och undersöks mikroskopiskt. Inflammatoriska processer eller brutna muskelceller kan lätt identifieras. Muskelbiopsi är den viktigaste studien för misstänkt dermatomyosit. Men om de kliniska resultaten redan är klara (typiska hudsymptom, beprövad muskelsvaghet, ökad CK, etc.) kan biopsin utelämnas.

Elektromyografi (EMG)

EMG mäter muskel elektrisk aktivitet. Om muskeln är skadad kan undersökaren detektera det med hjälp av EMG.

Andra undersökningar

Imaging tekniker för att studera dermatomyositis inkluderar magnetisk resonans imaging (MRI) och ultraljud (sonografi). Med hjälp kan inflammatoriska områden av muskler detekteras, även om MR är mer komplex, men också mer exakt än en musiksonografi. Båda metoderna används också för att hitta lämpliga platser för EMG eller biopsi.

Vid organs involvering i hjärtat utförs lung- eller mag-tarmkanalen motsvarande undersökningar. Till exempel, är hjärtultraljud därefter (ekokardiografi), elektrokardiografi (EKG), röntgen av bröstkorgen eller lungfunktionstester som används.

I cirka 30 procent av alla patienter är dermatomyosit associerad med en tumörsjukdom. Vid diagnosering är därför en målinriktad sökning efter en cancer tumör.

Dermatomyosit: behandling

En kausalbehandling - det vill säga en behandling som leder till läkning - existerar inte för dermatomyosit. Hittills kan man bara försöka med olika terapier för att stoppa sjukdomen och minska symtomen.

Drogterapi av dermatomyosit

För behandling av dermatomyosit används läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunosuppressiva medel). Först då kan försvaret på försvaret på egen kropp minskas. En fullständig eliminering av immunsystemet kan inte uppnås med den. Det skulle inte vara önskvärt, för annars skulle kroppen vara helt försvarslös mot alla patogener.

√Ąr f√∂rstahandsmedicin i dermatomyositis terapi glukokortikoider ("Cortisone") s√•som metylprednisolon. Under de f√∂rsta fyra veckorna f√•r patienterna dessa l√§kemedel i h√∂ga doser. D√§refter reduceras dosen l√•ngsamt, tills efter n√•gra m√•nader, om m√∂jligt, givet endast varannan dag glukokortikoider. Att minska dosen minskar risken f√∂r allvarliga biverkningar.

Om administration av glukokortikoider är inte tillräckligt för att lindra symptomen dermatomyosit patienter få ytterligare immunsuppressivt, vilket är mer effektivt än glukokortikoider. För det första används azathioprin. Andra immunosuppressiva medel som används i dermatomyosit inkluderar cyklofosfamid och metotrexat (MTX). Dessa läkemedel orsakar ofta biverkningar som kräver regelbunden övervakning och ibland kräver avbrytande av läkemedlet.

Om nämnda remedier misslyckas med att förbättra dermatomyositin tillräckligt, är det möjligt att ge patienten särskild vård antikropp (Immunoglobuliner) såsom rituximab. Med dem kan immunsystemet specifikt inriktas för att bekämpa var funktionsfel föreligger. Dessutom undersöker undersökningar för närvarande ytterligare behandlingsalternativ för deras effektivitet i dermatomyosit.

Muskelträning och fysioterapi för dermatomyosit

Förutom medicinering är fysioterapi och fysisk träning också användbara för patienter med dermatomyosit. Till exempel kan styrka och uthållighet ökas väsentligt med hjälp av en cykelergometer eller stepper.

Under varje träning beaktas patientens nuvarande tillstånd och träningsintensiteten justeras därefter. För att uppnå en effekt är det viktigt att träna regelbundet.

Andra åtgärder för dermatomyosit

UV-strålning kan förvärra hudens symtom på dermatomyosit. Patienterna bör därför alltid uppmärksamma adekvat solskydd.

För mycket uttalade lokaliserade hudsymptom kan det vara bra att använda glukokortikoider externt (till exempel som en salva).

Långvarig användning av glukokortikoider kan främja osteoporos (bensvaghet). För att minska risken kan läkaren ordinera kalcium- och vitamin D-tabletter till en patient.

I den akuta fasen av sjukdomen bör dermatomyositpatienter undvika fysisk aktivitet eller bäddstöd. Vi rekommenderar också en balanserad kost.

Om en tumörsjukdom diagnostiseras dessutom hos patienter med dermatomyosit, måste den behandlas specifikt (t.ex. genom kirurgi, medicinering, strålning). Som ett resultat förbättras dermatomyosit också ofta.

Komplikationer av sjukdomen (som i hjärtat eller lungområdet) kräver också särskild behandling.

Dermatomyosit: sjukdomskurs och prognos

Hittills kan dermatomyosit inte härdas. Därför är målet med terapin att lindra symtomen och öka livskvaliteten hos de drabbade. På grund av den immunosuppressiva behandlingen (vanligtvis med glukokortikoider och immunosuppressiva medel) är detta i de flesta fall möjligt. Drogerna behöver emellertid vanligtvis tas i en till tre år, ibland längre. Dessutom kan symtomen uppstå igen när som helst eller förvärras.

I cirka 80 procent av patienterna kommer dermatomyositis till stillastående efter högst fem till tio år - ibland spontant, ibland tack vare terapin. I de återstående 20 procenten finns sjukdomen fortfarande efter mer än tio år.

I ogynnsamma fall leder komplikationer av dermatomyosit (i lungans eller hjärtats område) eller en malign tumör associerad med sjukdomen till döden. Fem år efter diagnosen Dermatomyosits 63 procent av patienterna lever fortfarande och 53 procent tio år senare.

Dessa laboratorievärden är viktiga

  • kreatin


Gillar Du? Dela Med Vänner: