Kawasakis sjukdom

Kawasaki syndromet är en inflammation i kärl som påverkar mestadels barn mellan två och fem år. Läs mer nu!

Kawasakis sjukdom

den Kawasakis sjukdom är en inflammation i kärlen, som oftast påverkar barn mellan två och fem år. Vänster obehandlad, är kranskärlssåren allvarligt skadade i nästan en tredjedel av fallen, vilket kan leda till hjärtinfarkt, blödning och slutligen död. Om Kawasaki syndromet detekteras och behandlas i god tid är överlevnadshastigheten 99,5 procent. Läs allt om symptom och behandling av Kawasaki syndrom.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. M30

produkt~~POS=TRUNC

Kawasakis sjukdom

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Kawasaki syndrom: beskrivning

Kawasaki syndrom är en akut inflammatorisk sjukdom hos små och medelstora blodkärl som kan påverka hela kroppen och alla organ. Därför kan sjukdomen gömma sig bakom olika symptom.

Barnläkare anser att Kawasaki syndrom är en reumatisk sjukdom i bredare bemärkelse. Mer specifikt hör den till vaskulit (vaskulär inflammation). Ett annat namn för Kawasaki syndromet är också det "mukokutana lymfkörtelsyndromet".

Kawasaki syndromet har sitt namn från den japanska Kawasaki, som först definierade sjukdomen 1967. Han beskrev fall av barn som lider av hög feber i flera dagar, vilket inte skulle sänkas och gjorde ett allvarligt sjukt intryck.

I de flesta fall är det små barn som upplever Kawasaki syndrom. Det är inte känt exakt varför inflammationen uppträder. Det antas att det är en överreaktion av immunsystemet, som har aktiverats av patogener i ett tidigare skede. Vid inflammationen av Kawasaki-syndromet uppträder en inflammatorisk reaktion utan patogener som attackerar kärlväggen. Denna inflammation manifesterar sig på olika ställen på kroppen, men hjärtat är särskilt utsatt.

Faror med Kawasaki syndrom

Betennandet i kransart√§rerna kan skada k√§rlv√§ggen. Om det finns bl√∂dning eller obstruktion av k√§rlen, hotar allvarliga konsekvenser f√∂r patienten. Intensiv medicinsk √∂vervakning √§r viktigt f√∂r att uppt√§cka m√∂jliga komplikationer tidigt. √Ąnnu √•r efter sjukdomen √§r det fortfarande m√∂jligt att hj√§rtattack p√• grund av skador p√• kransk√§rlss√•ren genom Kawasaki syndromet. Vuxna som har lider som ett barn fr√•n Kawasaki syndrom, s√• ens √•r efter sjukdomen genom allvarliga komplikationer i hj√§rtat i d√∂dlig fara.

Kawasaki syndrom: symptom

Kawasaki syndrom kan gömma sig bakom en rad olika symtom. Eftersom sjukdomen i princip kan påverka nästan varje organ. Det finns emellertid fem huvudsymptom som är mycket typiska och bör alltid få en att tänka på Kawasaki syndrom i kombination.

  • I alla fall finns det feber √∂ver 39¬į C i mer √§n fem dagar. Speciellt i denna feber √§r att ingen orsak kan best√§mmas. Ofta orsakar bakterier eller virus feber, men i Kawasaki syndrom finns ingen patogen. √Ąven antibiotikabehandling kan inte s√§nka febern.
  • Oral slemhinna, tunga och l√§ppar √§r crimson hos 90 procent av patienterna. L√§kare talar om dessa symtom p√• lackl√§ppar och jordgubbar eller hallon.
  • I 80 procent av fallen √§r det utslag p√• br√∂stkorg, mage och rygg. Det kan se v√§ldigt annorlunda ut och p√•minna om skarlet feber eller m√§ssling. Det orsakar ocks√• utslag p√• handflatan och fotsolen. Efter tv√• till tre veckor b√∂rjar huden kasta p√• fingrar och t√•r. Hudskalning √§r ett mycket sent tecken p√• Kawasaki syndrom.
  • Mycket ofta f√∂rekommer bilateral konjunktivit (konjunktivit). B√•da √∂gonen √§r r√∂da och sm√• r√∂da k√§rl syns i √∂gonvita. Kawasaki syndrom orsakar inte pusbildning eftersom inga bakterier √§r involverade i inflammationen. En purulent konjunktivit skulle d√§rf√∂r tala mot Kawasaki syndromet.
  • I ungef√§r tv√• tredjedelar av patienterna √§r lymfk√∂rtlarna i nacken svullna. Detta √§r ofta ett tecken p√• att en inflammatorisk reaktion sker i kroppen och immunsystemet √§r aktiverat.

De drabbade barnen kan ses snabbt så att de är allvarligt sjuk. De är trötta, inte särskilt aktiva och i dåligt skick. I Kawasaki syndrom kan alla organ i kroppen påverkas, så att sjukdomen kan gömma sig bakom olika symptom. Förutom ovanstående kan ledvärk, diarré, kräkningar, huvudvärk, smärtsam urinering eller bröstsmärta förekomma.

Den farligaste komplikationen är överlägset hjärtinfarktens inflammation. Om det finns en brist på myokardiet med syre eller hjärtinfarkt, kan typiska symtom som bröstsmärta med utstrålning i armen, bröstmassa och andfåddhet uppträda. Intensiv övervakning av hjärtat är därför alltid nödvändigt för att upptäcka allvarliga komplikationer i tid.

Kawasaki syndrom: orsaker och riskfaktorer

Orsakerna till Kawasaki syndrom är i stort sett oförklarliga. Forskare misstänker att en överreaktion av kroppens försvarssystem står bakom den. En inflammatorisk reaktion i blodkärlen utlöses och kärlväggen är skadad. En genetisk komponent bör också spela en roll. Vissa experter antar emellertid ganska att blodkärlens celler överreager sig och inflammation på detta sätt uppstår.

I Tyskland lider nio av varje 10 000 barn årligen av Kawasaki-syndromet. I Japan är sjukligheten mer än 20 gånger högre. Orsaken är okänd. Fyra av fem personer är barn mellan två och fem år. Pojkar är mer benägna att bli drabbade av Kawasaki syndrom än tjejer.

Förutom en viss genetisk predisposition är inga ytterligare riskfaktorer kända. Den potentiella genetiska komponenten upptäcktes eftersom syskonbarn av Kawasaki-syndrom oftare utvecklar Kawasaki-syndromet själva.

Kawasaki syndrom: undersökningar och diagnos

Diagnosen av Kawasaki syndrom görs huvudsakligen kliniskt. Det finns inga specifika tester för sjukdomen. Läkaren bör komma ihåg Kawasaki syndrom om det finns fyra av de fem symtom som beskrivs mer detaljerat ovan.

  • feber
  • hudutslag
  • munslemhinnan rodnad
  • konjunktivit
  • lymfadenopati

Om Kawasaki syndrom misstänks ska hjärtat undersökas noggrant. I synnerhet är ett elektrokardiogram (EKG) och en hjärt-ultraljud nödvändiga för att upptäcka eventuell skada på hjärtmuskeln tidigt. Om ett barn upplever feber som varar flera dagar och läkaren inte kan hitta orsaken till temperaturökningen, bör han alltid tänka på Kawasaki syndrom.

Också i blodet finns det några tecken som kan hjälpa läkaren i diagnosen. De så kallade inflammatoriska nivåerna (leukocyter, C-reaktivt protein och erytrocytsedimenteringshastigheten) är förhöjda och indikerar en inflammatorisk process. Inga bakterier eller virus upptäcks i blodet, annars skulle det finnas misstankar om blodförgiftning (sepsis).

I den misstänkta diagnosen Kawasaki syndrom ska de andra organen undersökas. Särskilt användbart här är ultraljudstekniken, eftersom den kan användas med alla organ i buken väl.

Kawasaki syndrom: behandling

Behandlingen av Kawasaki syndrom har förbättrats kraftigt under senare år. Standard idag är en terapi med antikroppar (immunoglobuliner). Dessa är artificiellt producerade proteiner som kan hämma den inflammatoriska reaktionen och återställa immunsystemet till reglerade vägar. Med snabb administrering av kärlskador på hjärtat undviks det i stor utsträckning och därför är det mycket mindre sannolikt för komplikationer.

För att minska feber och förhindra blodkoagulering ges vanligtvis acetylsalicylsyra (ASA) dessutom. Man tror att detta kan ytterligare minska antalet hjärtattacker.

Om barnet inte blir bättre en till två dagar efter starten av behandlingen är det möjligt att administrera så kallade steroider utöver immunoglobuliner och ASA. Steroider som kortison hämmar immunsystemet och därigenom stoppa inflammatoriska reaktioner i kroppen. Studier pågår i USA för att lära sig mer om vilken medicin som fungerar bäst. Alternativt är steroidbehandling vid början av behandlingen i kombination med immunoglobuliner meningsfull.

Om det redan har kommit att riva eller ockludera kranskärlskärl, kan det vara nödvändigt att återställa blodtillförseln till hjärtat med hjälp av en kateter eller kirurgiskt. Detta är dock sällan fallet. För dessa implanteringar av friska kärlsektioner eller vaskulära proteser, men också stents i fråga. Dessa är små rörrör som stöder den drabbade artären från insidan.

√Ąven efter ett akut, v√§lbehandlat Kawasaki-syndrom m√•ste hj√§rtat unders√∂kas f√∂r skada. I vissa fall kan koagulering beh√∂va h√§mmas i flera m√•nader med ASA f√∂r att undvika sena komplikationer i hj√§rtat.

Kawasaki syndrom: sjukdomskurs och prognos

Eftersom Kawasaki syndrom kan påverka alla organ av vaskulit, kan sjukdomsförloppet variera kraftigt. Vidare kan i den akuta fasen myokardit (myokardit) inträffa, vilket kan orsaka långvarig skada på hjärtat och hjärtmuskeln. Infarter och utväxt av kärlväggarna (aneurysmer) uppträder vanligen tidigt några veckor efter feberstart.

Det finns också atypiska händelser i Kawasaki syndrom, där diagnosen är svår att diagnostisera på grund av bristen på karakteristiska symtom.Ofta kommer då mycket sen misstanke om Kawasaki syndrom.

Prognosen för Kawasaki syndrom påverkas framför allt av att man startar terapi så snabbt som möjligt. Ju mindre skadorna i kärlen är desto lägre är sannolikheten för långsiktiga konsekvenser av sjukdomen. För att bedöma den långsiktiga skadan söker man efter oegentligheter i kransartären. Denna studie visar om och var aneurysmer kan bildas i kärlväggen. Omkring hälften av alla aneurysmer återvänder på egen hand. Andra sloughs förblir livslånga och utgör en livshotande risk. Komplikationer av Kawasaki syndrom inkluderar:

  • Inflammation i hj√§rtmuskeln (akut myokardit)
  • Konstrictioner av kransart√§rerna (stenoser)
  • D√∂den av delar av hj√§rtmuskeln (hj√§rtinfarkt)
  • Inflammation av perikardiet (perikardit)
  • arytmi
  • T√•r av en aneurysm
Med snabb behandling överlever 99,5 procent Kawasakis sjukdomäven om de långsiktiga konsekvenserna inte kan beräknas ännu.


Gillar Du? Dela Med Vänner: