Multipelt myelom

Plasmocytom (multipelt myelom) är en form av blodcancer som också påverkar ben. Allt om symptom, terapi och livslängd läs här!

Multipelt myelom

den multipelt myelom (Multipel myelom) är en form av blodcancer som påverkar benmärgen. Det bildas därmed förändrade vita blodkroppar, vilket försämrar immunförsvaret. Plasmozytom är ganska sällsynt, men den vanligaste cancer i benmärgen. Män påverkas mer än kvinnor. Läs mer om orsakerna och behandlingsalternativen för plasmocytom, förväntad livslängd och sjukdomsprogression här.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. C90

produkt~~POS=TRUNC

multipelt myelom

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Plasmocytom: beskrivning

Ett plasmocytom är en speciell form av blodcancer där de så kallade plasmacellerna i benmärgen multipliceras okontrollerbart. Andra namn för plasmocytom är "Kahlers sjukdom" och "multipelt myelom". Strängt taget hänvisar ett multipelt myelom till en diffus fördelning av de prolifererade plasmacellerna i benmärgen. I motsats till detta har plasmocytom en lokalt begränsad (ensam) plasmacellsproliferation.

Klassificeringssystemet för blodcancer är komplicerat. Plasmocytom klassificeras i gruppen av lymfom (så kallad B-cell-icke-Hodgkins lymfom).

Degenerera plasmaceller

I benmärgen produceras röda och vita blodkroppar. Medan de röda blodkropparna (RBC) är ansvariga för syretransport i kroppen, de vita blodkroppar (leukocyter) i benmärgen till immunförsvaret. Det finns flera undergrupper av leukocyter, såsom granulocyter, T eller B-celler. Plasmaceller representerar det mest mogna steget i B-celler och är ansvariga för produktionen av antikroppar.

I ett plasmocytom prolifererar plasmaceller i okontrollerad benmärg. Dessutom producerar de stora mängder av onormala proteiner: fullständiga eller ofullständiga förändrade antikroppar av en enda typ (monoklonala antikroppar) som kallas paraproteiner. Som ett resultat försvagar immunsystemet i ett plasmocytom vilket gör patienten mycket mer mottaglig för infektion. Med tiden förskjuter degenererade plasmaceller allt fler friska celler i benmärgen, vilket kan orsaka olika symtom.

Plasmocytom: frekvens

Omkring varje fjärde till femtedel av 100 000 personer i Tyskland lider av ett plasmocytom. Män påverkas mer än kvinnor. Medelåldern för plasmacytomets början är över 45 år.

Plasmocytom: symtom

I början av cancer i benmärgen orsakar vanligtvis inga klagomål. Endast senare kan flera myelom orsaka symptom av olika slag:

ryggsmärta

De första symptomen är vanligen benvärk i ett plasmocytom. Särskilt ofta klagar de drabbade av ryggont. Genom plasmmozytom försämras benvävnad (ofta i ryggraden). Risken för brutna ben (frakturer) ökar därför.

Förskjutning av röda blodkroppar

I ett plasmocytom prolifereras förändrade plasmaceller i benmärgen. Som ett resultat är andra viktiga blodceller förskjutna i sin tillväxt. Som ett resultat bildas för lilla röda blodkroppar och anemi (anemi) utvecklas. Symptomen på anemi beror på den resulterande bristen på syre i vävnaderna: blek hud, känsla svag, yrsel och trötthet.

antikropps~~POS=TRUNC brist

Om de friska vita blodkropparna också förskjuts, kan inte längre tillräckligt intakta antikroppar framställas. Immunsystemet försvagas sålunda av plasmocytom, och det är lättare att få infektioner med bakterier eller virus.

njurskada

Några av paraproteinerna som produceras av plasmocytom utsöndras av njurarna. Men dessa så kallade Bence Jones-proteiner kan också ackumuleras i njurvävnaden och skada det. Vissa patienter rapporterar därefter skummande urin.

Små hudblödningar

Bildningen av blodplättar (blodplättar) påverkas också av ett plasmocytom. Plättarna är vanligtvis ansvariga för blodkoagulering. Som ett resultat är liten blödning i huvudet i huden (petechiae) vanligare.

Plasmocytom: orsaker och riskfaktorer

Utgångspunkten för ett plasmocytom bildas av en degenererad plasmacell, vilken ökar exponentiellt. Plasmaceller är bland B-lymfocyterna, en delmängd av vita blodkroppar. Deras viktigaste uppgift är att producera antikroppar. Emellertid producerar degenererade plasmaceller förändrade antikroppar (paraproteiner).

Hur degenerering av plasmaceller uppträder i plasmocytom har ännu inte blivit fullständigt upplyst.Forskare kunde upptäcka en genetisk förändring hos 15 procent av de drabbade. Kromosomer 13 och 14 visade fler defekter. Påverkan av joniserande strålning och pesticider på bildandet av plasmocytom undersöks för närvarande.

Plasmocytom orsakar bildandet av många nya blodkärl i benmärgen så att den är optimalt försedd med näringsämnen och kan växa.

Plasmocytom: undersökningar och diagnos

För eventuella symptom som kan indikera ett plasmocytom, ska patienter söka läkarvård. Han kan bestämma med olika undersökningar, huruvida faktiskt ett multipelt myelom är närvarande.

Undersökning av blod och urin

Blodtestet är ett snabbt och bekvämt sätt att få första ledtrådar till ett plasmocytom. De degenererade antikropparna är detekterbara i blodet baserat på en förhöjd proteinnivå. Proteinivån korrelerar med plasmocytomaktiviteten: ju mer degenererade proteiner är närvarande, desto mer avancerade är plasmocytom.

Ett blodtal visar andelen olika blodkroppar. Detta visar hur starkt plasmocytomet redan har förskjutit friska celler och om det redan finns anemi. Dessutom kan ett blodtal hjälpa till att upptäcka förändrade njurnivåer när Bence Jones-proteiner skadar njursjukdom och nedsatt njurfunktion.

Beninfektion med plasmocytom resulterar i ökade kalciumnivåer i blodbilden: Benet består till stor del av kalcium. Om plasmocytom accelererar benfördelningen fördelas det frigjorda kalciumet i blodet och kan mätas.

Bence-Jones-proteinerna, även degenererade proteiner från plasmacellerna, kan detekteras i patientens urin.

benmärg

Om du misstänker ett plasmocytom kan du utföra en benmärgspunktur. I regel är iliackroppen genomborrad med en nål för att extrahera lite benmärg. Därefter undersöks benmärgsprovet under mikroskopet. Hos friska individer svarar plasmaceller normalt för högst fem procent. Däremot har plasmocytompatienter ofta värden på mer än tio procent. De degenererade cellerna kan undersökas ytterligare genom bestämning av delningsgraden eller genom att söka efter möjliga kromosomala förändringar.

Bildbehandling

Om plasmocytom har lett till benförlust kan detta påvisas i röntgenbilden. Du kan upptäcka små hål (osteolytic foci) i skallen, i revbenen, i ryggkropparna eller i bäckenbenet.

Beräknad tomografi (CT) är en annan avbildningstest metod för plasmocytom diagnostik. Det visar ännu tydligare i vilken utsträckning skelettsystemet redan har påverkats av plasmocytom.

Om det finns en misstanke om att ryggmärgen redan har skadats genom upplösning av ryggkropparna, kan en ytterligare magnetisk resonanstomografi (MRT) utföras.

Plasmocytom: behandling

Plasmacytomterapi beror på sjukdomsstadiet. Tre sjukdomsfaser differentieras: Ju högre scenen är, desto mer malignt är plasmocytom. En exakt klassificering är av stor betydelse för att skapa en adekvat behandlingsplan.

Om det inte finns några symtom och om scenen I är ett plasmocytom, övervakas patienten noggrant och övervakas ("titta och vänta").

Multipel myelom: kemoterapi och stamcellstransplantation

Kemoterapi startas så snart plasmocytom sprider sig. Syftet med terapin är att förhindra ytterligare spridning av degenererade plasmaceller.

I avancerat stadium II och III plasmocytom används kemoterapi med hög dosering. Detta försvagar kraftigt patientens immunförsvar. Därför utförs sålunda en så kallad autolog stamcellstransplantation: Patientens egna stamceller - tagit före kemoterapi - administreras igen, så att bildandet av immun och blodceller snabbt återkommer. Patienter under 75 år är nuvarande standardförfarande. Patienter som är äldre än 75 år eller patienter i mycket dåligt allvarligt tillstånd är inte berättigade till högdoserad kemoterapi.

Multipel myelom: terapi med andra droger

Inte alla patienter kan behandlas med kemoterapi med hög dos och efterföljande stamcellstransplantation. Dessutom fungerar denna kombinerade behandling inte hos vissa patienter, vilket resulterar i återfall. I båda fallen kan administrering av andra läkemedel vara användbar.

hög dos glukokortikoider (Dexametason, prednisolon) kan orsaka snabb reduktion av tumörmassan.

Den aktiva beståndsdelen bortezomib är en så kallad proteasominhibitor. Det orsakar cancerceller att dö, och förhindrar bildandet av nya blodkärl. Utan korrekt blodtillförsel kan plasmocytom inte fortsätta att växa.

De två aktiva ingredienserna talidomid och lenalidomid tillhör gruppen IMiD (Immunomodulatory Drugs).De förhindrar också intag av nya blodkärl i benmärgen och utlöser cancercellernas celldöd. Dessutom hämmar de frisättningen av inflammatoriska ämnen.

√Ąmnenna anv√§nds och doseras individuellt. Det kan ocks√• finnas andra droger i kombinationsbehandling. F√∂r att undvika √•terfall anv√§nds ofta en kombination av lenalidomid, talidomid och bortezomib.

Stödjande terapi

Plasmocytom kan vara extremt smärtsamt, speciellt vid beninverkan. Smärtan kan behandlas med strålterapi utöver kemoterapi. Här bestrålas individuella tumörfocier för att hämma celltillväxt.

Dessutom kommer så kallade bisfosfonater att tillsättas. Bisfosfonater hämmar benresorption och har en stabiliserande effekt på benen.

Eftersom immunförsvaret försvagas av plasmocytom bör särskild uppmärksamhet ägnas åt skydd mot infektioner. Ett influensavaccin eller ett vaccin mot pneumokocker är mycket användbart för många drabbade. Dessutom bör patienten i synnerhet under influensasäsongen (höst, vinter) tvätta händerna oftare. En ökad infektionsrisk finns i kollektivtrafik, förskolor och skolor.

Läs mer om undersökningarna

  • bloduppsamlings
  • blodtest
  • benm√§rg

Plasmocytom: sjukdomskurs och prognos

Plasmocytom kan variera kraftigt i sin kurs och prognos. En roll spelas av sjukdomsfasen, patientens ålder samt möjliga comorbiditeter. Behandlingsmålet är alltid förlängningen av livslängden med maximal livskvalitet.

Multipel myelom: prognos

Fullständig läkning är endast möjlig i mycket få fall. Plasmacytomprognosen är emellertid redan signifikant bättre än tidigare tack vare dagens terapeutiska alternativ. Innan kemoterapi var standardproceduren var den genomsnittliga överlevnadstiden ungefär ett år. Med kemoterapi är hon idag på cirka fem år. Som ogynnsamma prognostiska faktorer är:

  • en f√∂r√§ndring av kromosomen 13
  • ett h√∂gt stadium av plasmocytom
  • en stor √•lder

I allmänhet gäller emellertid flera myelom: Förväntad livslängd i enskilda fall kan inte förutsägas korrekt. Vissa patienter dör inom några månader, andra patienter lever fortfarande efter tio år.

Multipel myelom: terminalsteg

I det sista steget är plasmocytom redan mycket stort. Ofta dör patienter av det multipelt myelom inte längre tillräckligt med blodceller bildas i benmärgen.

Läs mer om terapierna

  • kemoterapi
  • stamcell

Dessa laboratorievärden är viktiga

  • kalcium
  • leukocyter


Gillar Du? Dela Med Vänner: