Myasthenia gravis

Myasthenia gravis är en nervös sjukdom som orsakar muskelsvaghet och förlust. Läs allt om symptom och behandling här!

Myasthenia gravis

Myasthenia Gravis är ett nervöst tillstånd där signaltransmissionen mellan nervsystemet och musklerna störs. Orsakerna är hittills oklara. Myasthenia gravis kännetecknas av muskelsvaghet, vilket kan vara något annorlunda hos varje drabbad person. Symtomatisk behandling är möjlig, men sjukdomen är inte härdbar. Läs all viktig information om Myasthenia gravis här.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. G70

produkt~~POS=TRUNC

Myasthenia Gravis

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Myasthenia Gravis: beskrivning

Myasthenia Gravis är en neurologisk störning som kännetecknas av muskelsvaghet eller enda muskelsvikt. Det stör störningen av signaler mellan nervsystemet och musklerna. Myasthenia gravis leder sålunda till icke-kontinuerliga symtom, där enskilda muskler eller muskelgrupper växlas växelvis eller inte längre kan flyttas (speciellt i ansiktet). Svagheten kan förekomma spontant eller långsamt under dagen. Hur det gäller störning av signalöverföringen är fortfarande oklart.

Myasthenia Gravis är en relativt sällsynt sjukdom. I genomsnitt får cirka 100 till 200 av en miljon människor det. I allmänhet kan myasthenia gravis förekomma vid vilken ålder som helst. Emellertid är 20 till 30 åringar och 60-80 åringar äldst sannolikt att drabbas. Kvinnor är mer benägna att utveckla myasthenia gravis än män. Under de senaste åren har antalet rapporterade sjukdomar ökat kraftigt. Enligt forskarna är dock denna ökning inte en följd av en ökning av det faktiska antalet fall, utan snarare till ökad medvetenhet om myasthenia gravis.

När sjukdomen har utvecklats kommer den att vara en livstid, som ibland påverkar lider mer och mindre muskelsvaghet. Terapi och prognos beror på det stadium där sjukdomen detekteras. Myasthenia gravis är inte härdbar, bara symptomen kan lindras med medicinering.

Förresten kan hundar få myasthenia gravis.

Myasthenia Gravis: Symptom

Symptomen på myasthenia gravis är mångfaldiga och varierar från patient till patient. Generellt påverkas olika muskler och muskelgrupper i skelettet (strimmig muskel) av muskelsvaghet, där rörelser kan utföras med mindre kraft eller mindre noggrannhet. Myasthenia gravis påverkar inte de inre organens myokard och muskulatur eftersom de tillhör en annan muskeltyp (glattmuskel) och levereras med signaler annorlunda.

I princip kan Myasthenia Gravis sträcka sig till alla skelettmuskler. I början av sjukdomen påverkas vanligen endast mindre muskler. På morgonen och efter viloperioderna är symtomen ofta svagare, på kvällen och efter fysisk ansträngning är de vanligtvis starkare.

I ungefär hälften av alla drabbade personer är de första symptomen på ansiktet märkbara, särskilt i ögonen. Lider lider ofta av den så kallade sovrumsutsikten, där övre övre locket hänger ner och inte längre kan avsiktligt lyftas (ptosis). Ofta drabbas lider av dubbelsyn eller oförmåga att helt stänga ögonen. Också i initialfasen påverkas de mimiska musklerna ofta av muskelsvaghet. Patienterna har svårt att stänga munnen ordentligt, att skratta, tugga eller tala. Ofta komprometteras nackmusklerna, vilket gör det svårt för patienten att hålla huvudet upprätt.

Muskelsvaghet sprider sig till tugg- och svalgmusklerna, vilket orsakar problem med att äta och svälja. Farligt blir det med starkare förlamning, för då blir det omöjligt att svälja det egna salivet. I det avancerade skedet kan oförmågan att svälja gå så långt att de påverkade artificiellt näring och salivet måste sugas regelbundet.

Om extremiteterna i Myasthenia Gravis påverkas, är symtomen i armarna ofta svårare än i benen.

Myasthenia Gravis: Komplikationer

Myasthenia gravis blir livshotande om andningsmusklerna √§ventyras. I allvarliga fall √§r mekanisk ventilation n√∂dv√§ndig. √Ąven med dysfagi kan komplikationer uppst√•, till exempel n√§r de sv√§ljas √§r i lungorna ist√§llet f√∂r matstrupen. Som ett resultat f√∂rekommer ofta lunginflammation (aspirationspneumoni).

För att göra saken värre, särskilt hos äldre, misstolkas ofta myasthenia gravis symtom eller felaktigt.Som ett resultat är behandlingen i många fall för sent eller inte alls, vilket gör att symtomen fortsätter att förvärras.

Myasthenisk kris

Som myasteniskt kris läkare beskrev en plötslig försämring av tillståndet hos myasthenia gravis patienter med svår dysfagi och andningsproblem. De drabbade måste vara på sjukhus. även i intensivvården är risken att dö från en myasthenisk kris fortfarande fem procent. Orsaka en Myastena kris infektioner, fel i medicinering (t ex en för låg dos) och en för tidig termine av terapin.

Myasthenia Gravis: orsaker och riskfaktorer

Hittills är orsakerna till Myasthenia Gravis inte fullständigt förstådda. Det är känt att myasthenia gravis är en av de autoimmuna sjukdomarna. Det innebär att immunsystemet bildar antikroppar (antikroppar) mot kroppens egna strukturer, vilket förstör dem. I myasthenia gravis, antikroppar bildas som förstör dockningsställen (receptorer) för vissa signalsubstanser, varvid signalöverföringen i kroppen hämmas.

Att vidarebefordra en signal från hjärnan till musklerna, signalen omkodas vid änden av en nerv, det vill säga från den elektriska signalen i nerven är nu en kemisk signal som exciterar musklerna. För detta ändamål distribueras messenger substanser (sändare). Dessa binder till muskelcellerna vid specifika dockningsställen (receptorer). Så muskeln är energi, den kontraherar och tillåter en viss rörelse. För en enda rörelse kombineras en hel del sådana signaler och slås samman i en riktning.

Myasthenia gravis delvis eller helt blockerar eller till och med förstör receptorerna på muskelceller. Detta ger muskeln mindre eller inga signaler från hjärnan. Med färre signaler reduceras endast precisionen och kraften i rörelserna. Om det inte finns några signaler, är muskeln förlamad. Denna allvarliga form av myasthenia gravis är mycket sällsynt.

Tymusens roll

Forskare misstänker en koppling mellan myasthenia gravis och onormala förändringar i thymus. Thymus är ett organ där olika celler i immunsystemet (inklusive antikroppar) bildas under barndomen. är ca 10 procent av myasthenia gravis patienter, en tumör i tymus före (tymom), vid ungefär 70 procent av alla patienter ökad aktivitet kan detekteras (thymitis) i tymus.

Externa faktorer påverkar symtomen

Man tror att variationer i svårighetsgraden av symtomen orsakas av yttre faktorer som miljöfaktorer, infektioner, känslomässiga och psykisk stress och andra befintliga sjukdomar. Denna koppling har emellertid inte slutgiltigt förtydligats.

Myasthenia Gravis: undersökningar och diagnos

För att utesluta andra villkor och att göra en tydlig diagnos som möjligt, olika analysmetoder tillämpas i fall av misstänkt myasthenia gravis.

Misstanke om myasthenia gravis är läkaren baserat på den kliniska bilden på fysisk undersökning och registrering av anamnes (anamnes). Typiska frågor om anamnesen kan vara:

  • Var exakt k√§nner du muskelsvagheten?
  • Sedan n√§r k√§nner du redan dessa symptom?
  • N√§r upptr√§der dessa svagheter, p√• morgonen eller p√• kv√§llen, eller efter att du har g√•tt i trubbel?
  • Har du problem med att tugga, sv√§lja eller tala?

Enkla test kan bekräfta misstanke om myasthenia gravis, men de tillåter inte noggrann diagnos.

Mycket ofta görs det så kallade Simpson-testet. De berörda personerna måste titta upp så länge som möjligt och öppna sina ögonlocker brett. Som regel slår ögonlocken, beroende på sjukdomsstadiet, är det inte längre möjligt att öppna ögonlocken. Efter administrering av ett visst läkemedel (Tensilon) försvinner dessa symtom tillfälligt.

En annan metod för undersökning för misstänkt myasthenia gravis är den elektriska stimuleringen av enskilda nerver. Respekten av musklerna registreras som i ett elektrokardiogram (EKG). Hos patienter med myasthenia gravis, en karakteristisk avfall, kallas en minskning kan vara i maskingenererade kurvor som representerar, bland annat, muskelaktivitet, och observera dem.

Förutom den neurologiska undersökningen vid misstänkt myasthenia gravis är också en laboratorieanalys användbar. De antikroppar som är specifika för sjukdomen kan detekteras i ett blodprov (acetylkolinreceptorantikroppar eller anti-MuSK-antikroppar). Eftersom ett blodprov inte alltid är tillförlitligt utförs en laboratorieundersökning av muskelvävnad också.

Dessutom kan bedömas funktion tugga och halsmusklerna av erfarna terapeuter och så graden av myasthenia gravis bättre uppskattas.

Att fastställa orsaken till myastenia gravis eller att utforska mer i detalj, i många fall, är en datortomografi (CT) utföras, i vilken tymus undersöks närmare.Både en överproduktiv tymus och en tumör i thymus upptäcktes på CT-bilder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis terapi är rent symptomatisk, vilket innebär att det lindrar symtomen men kan inte stoppa sjukdomen. En botemedel är inte möjlig.

Myasthenia gravis: läkemedelsbehandling

Symptomen på Myasthenia Gravis kan behandlas med medicinering. I de flesta fall är det nödvändigt att ta medicinen under en livstid. Det finns tre olika behandlingsalternativ att välja mellan, beroende på scenen av myasthenia gravis:

1. Acetylkolinesterashämmare:

Acetylcholinesterashämmare förbättrar signalöverföring. Som ett resultat är muskels svaghet vanligen reverserad. Det rapporteras ofta att musklerna i extremiteterna svarar bättre på denna terapi än ansiktsmusklerna. Det mesta av den aktiva beståndsdelen pyridostigminbromid används, som kan tas oralt. I allvarliga fall eller med beprövad intolerans används neostigmin eller pyridostigmin, som ges direkt i venen (intravenös, i.v.).

2. Immunsuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azatioprin försvagar antikropparna specifika för myasthenia gravis och minskar därmed symtomen.

3. Plasmaferes eller högdos immunoglobulin administrering:

Detta terapialternativ används endast i svåra fall eller i försämring av andnings- och svalgmusklerna.

Myasthenia Gravis: Ytterligare terapeutiska åtgärder

Med en utbildad talterapeut kan en särskild sväljningsbehandling utföras. Som försiktighetsåtgärd ska patienter med måttlig myasthenia gravis bara ta mat som är flytande och inte lätt kan sväljas. I svåra fall kan en artificiell utfodring via ett nasogastriskt rör samt mekanisk ventilation och regelbunden aspiration av saliven vara nödvändigt.

Dubbelbilder kan kompenseras väl av ett anpassat prisglas.

Hos patienter mellan 15 och 50 år rekommenderas avlägsnande av thymus så tidigt som möjligt efter diagnos. Hos barn upp till 15 år ska thymus endast avlägsnas om ingen förbättring uppnås med läkemedelsbehandling, eftersom thymus fortfarande utför viktiga funktioner i barndomen.

Läs mer om undersökningarna

  • elektromyografi

Myasthenia Gravis: sjukdomskurs och prognos

Det finns ingen allmän prognos eftersom varje person som drabbats av myasthenia gravis har varierande grader av symtom på olika ställen och i olika kurser.

Majoriteten av patienterna med myasthenia gravis upptäckte och behandlade svarar väl på behandlingen. Symptomen lindras och i de flesta fall kan det normala vardagliga livet återupptas med endast mindre restriktioner. Symptomen på Myasthenia Gravis är också aldrig kontinuerliga, så att de drabbade människorna känner på några dagar, inga nedsättningar och andra mycket allvarliga begränsningar.

Om obehandlad lämnas, fortsätter symtomen på myasthenia gravis att utvecklas och allvarliga komplikationer kan uppstå. I extrema fall, då andningsmusklerna misslyckas kan detta vara dödligt. I andra fall är livslång mekanisk ventilation nödvändig. Det finns mer uppmärksamhet i dessa dagar Myasthenia Gravis och symptom är ofta igenkända tidigt, så svåra kurser har blivit mindre vanliga.

Läs mer om terapierna

  • aferes
  • inmatningsr√∂r
  • PEG r√∂ret


Gillar Du? Dela Med Vänner: