Myasthenia gravis

Myasthenia gravis Àr en nervös sjukdom som orsakar muskelsvaghet och förlust. LÀs allt om symptom och behandling hÀr!

Myasthenia gravis

Myasthenia Gravis Àr ett nervöst tillstÄnd dÀr signaltransmissionen mellan nervsystemet och musklerna störs. Orsakerna Àr hittills oklara. Myasthenia gravis kÀnnetecknas av muskelsvaghet, vilket kan vara nÄgot annorlunda hos varje drabbad person. Symtomatisk behandling Àr möjlig, men sjukdomen Àr inte hÀrdbar. LÀs all viktig information om Myasthenia gravis hÀr.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder Àr internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller pÄ oförmÄga certifikat. G70

produkt~~POS=TRUNC

Myasthenia Gravis

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Undersökningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Myasthenia Gravis: beskrivning

Myasthenia Gravis Àr en neurologisk störning som kÀnnetecknas av muskelsvaghet eller enda muskelsvikt. Det stör störningen av signaler mellan nervsystemet och musklerna. Myasthenia gravis leder sÄlunda till icke-kontinuerliga symtom, dÀr enskilda muskler eller muskelgrupper vÀxlas vÀxelvis eller inte lÀngre kan flyttas (speciellt i ansiktet). Svagheten kan förekomma spontant eller lÄngsamt under dagen. Hur det gÀller störning av signalöverföringen Àr fortfarande oklart.

Myasthenia Gravis Àr en relativt sÀllsynt sjukdom. I genomsnitt fÄr cirka 100 till 200 av en miljon mÀnniskor det. I allmÀnhet kan myasthenia gravis förekomma vid vilken Älder som helst. Emellertid Àr 20 till 30 Äringar och 60-80 Äringar Àldst sannolikt att drabbas. Kvinnor Àr mer benÀgna att utveckla myasthenia gravis Àn mÀn. Under de senaste Ären har antalet rapporterade sjukdomar ökat kraftigt. Enligt forskarna Àr dock denna ökning inte en följd av en ökning av det faktiska antalet fall, utan snarare till ökad medvetenhet om myasthenia gravis.

NÀr sjukdomen har utvecklats kommer den att vara en livstid, som ibland pÄverkar lider mer och mindre muskelsvaghet. Terapi och prognos beror pÄ det stadium dÀr sjukdomen detekteras. Myasthenia gravis Àr inte hÀrdbar, bara symptomen kan lindras med medicinering.

Förresten kan hundar fÄ myasthenia gravis.

Myasthenia Gravis: Symptom

Symptomen pÄ myasthenia gravis Àr mÄngfaldiga och varierar frÄn patient till patient. Generellt pÄverkas olika muskler och muskelgrupper i skelettet (strimmig muskel) av muskelsvaghet, dÀr rörelser kan utföras med mindre kraft eller mindre noggrannhet. Myasthenia gravis pÄverkar inte de inre organens myokard och muskulatur eftersom de tillhör en annan muskeltyp (glattmuskel) och levereras med signaler annorlunda.

I princip kan Myasthenia Gravis strÀcka sig till alla skelettmuskler. I början av sjukdomen pÄverkas vanligen endast mindre muskler. PÄ morgonen och efter viloperioderna Àr symtomen ofta svagare, pÄ kvÀllen och efter fysisk anstrÀngning Àr de vanligtvis starkare.

I ungefÀr hÀlften av alla drabbade personer Àr de första symptomen pÄ ansiktet mÀrkbara, sÀrskilt i ögonen. Lider lider ofta av den sÄ kallade sovrumsutsikten, dÀr övre övre locket hÀnger ner och inte lÀngre kan avsiktligt lyftas (ptosis). Ofta drabbas lider av dubbelsyn eller oförmÄga att helt stÀnga ögonen. OcksÄ i initialfasen pÄverkas de mimiska musklerna ofta av muskelsvaghet. Patienterna har svÄrt att stÀnga munnen ordentligt, att skratta, tugga eller tala. Ofta komprometteras nackmusklerna, vilket gör det svÄrt för patienten att hÄlla huvudet upprÀtt.

Muskelsvaghet sprider sig till tugg- och svalgmusklerna, vilket orsakar problem med att Àta och svÀlja. Farligt blir det med starkare förlamning, för dÄ blir det omöjligt att svÀlja det egna salivet. I det avancerade skedet kan oförmÄgan att svÀlja gÄ sÄ lÄngt att de pÄverkade artificiellt nÀring och salivet mÄste sugas regelbundet.

Om extremiteterna i Myasthenia Gravis pÄverkas, Àr symtomen i armarna ofta svÄrare Àn i benen.

Myasthenia Gravis: Komplikationer

Myasthenia gravis blir livshotande om andningsmusklerna Ă€ventyras. I allvarliga fall Ă€r mekanisk ventilation nödvĂ€ndig. Även med dysfagi kan komplikationer uppstĂ„, till exempel nĂ€r de svĂ€ljas Ă€r i lungorna istĂ€llet för matstrupen. Som ett resultat förekommer ofta lunginflammation (aspirationspneumoni).

För att göra saken vÀrre, sÀrskilt hos Àldre, misstolkas ofta myasthenia gravis symtom eller felaktigt.Som ett resultat Àr behandlingen i mÄnga fall för sent eller inte alls, vilket gör att symtomen fortsÀtter att förvÀrras.

Myasthenisk kris

Som myasteniskt kris lÀkare beskrev en plötslig försÀmring av tillstÄndet hos myasthenia gravis patienter med svÄr dysfagi och andningsproblem. De drabbade mÄste vara pÄ sjukhus. Àven i intensivvÄrden Àr risken att dö frÄn en myasthenisk kris fortfarande fem procent. Orsaka en Myastena kris infektioner, fel i medicinering (t ex en för lÄg dos) och en för tidig termine av terapin.

Myasthenia Gravis: orsaker och riskfaktorer

Hittills Àr orsakerna till Myasthenia Gravis inte fullstÀndigt förstÄdda. Det Àr kÀnt att myasthenia gravis Àr en av de autoimmuna sjukdomarna. Det innebÀr att immunsystemet bildar antikroppar (antikroppar) mot kroppens egna strukturer, vilket förstör dem. I myasthenia gravis, antikroppar bildas som förstör dockningsstÀllen (receptorer) för vissa signalsubstanser, varvid signalöverföringen i kroppen hÀmmas.

Att vidarebefordra en signal frÄn hjÀrnan till musklerna, signalen omkodas vid Ànden av en nerv, det vill sÀga frÄn den elektriska signalen i nerven Àr nu en kemisk signal som exciterar musklerna. För detta ÀndamÄl distribueras messenger substanser (sÀndare). Dessa binder till muskelcellerna vid specifika dockningsstÀllen (receptorer). SÄ muskeln Àr energi, den kontraherar och tillÄter en viss rörelse. För en enda rörelse kombineras en hel del sÄdana signaler och slÄs samman i en riktning.

Myasthenia gravis delvis eller helt blockerar eller till och med förstör receptorerna pÄ muskelceller. Detta ger muskeln mindre eller inga signaler frÄn hjÀrnan. Med fÀrre signaler reduceras endast precisionen och kraften i rörelserna. Om det inte finns nÄgra signaler, Àr muskeln förlamad. Denna allvarliga form av myasthenia gravis Àr mycket sÀllsynt.

Tymusens roll

Forskare misstÀnker en koppling mellan myasthenia gravis och onormala förÀndringar i thymus. Thymus Àr ett organ dÀr olika celler i immunsystemet (inklusive antikroppar) bildas under barndomen. Àr ca 10 procent av myasthenia gravis patienter, en tumör i tymus före (tymom), vid ungefÀr 70 procent av alla patienter ökad aktivitet kan detekteras (thymitis) i tymus.

Externa faktorer pÄverkar symtomen

Man tror att variationer i svÄrighetsgraden av symtomen orsakas av yttre faktorer som miljöfaktorer, infektioner, kÀnslomÀssiga och psykisk stress och andra befintliga sjukdomar. Denna koppling har emellertid inte slutgiltigt förtydligats.

Myasthenia Gravis: undersökningar och diagnos

För att utesluta andra villkor och att göra en tydlig diagnos som möjligt, olika analysmetoder tillÀmpas i fall av misstÀnkt myasthenia gravis.

Misstanke om myasthenia gravis Àr lÀkaren baserat pÄ den kliniska bilden pÄ fysisk undersökning och registrering av anamnes (anamnes). Typiska frÄgor om anamnesen kan vara:

  • Var exakt kĂ€nner du muskelsvagheten?
  • Sedan nĂ€r kĂ€nner du redan dessa symptom?
  • NĂ€r upptrĂ€der dessa svagheter, pĂ„ morgonen eller pĂ„ kvĂ€llen, eller efter att du har gĂ„tt i trubbel?
  • Har du problem med att tugga, svĂ€lja eller tala?

Enkla test kan bekrÀfta misstanke om myasthenia gravis, men de tillÄter inte noggrann diagnos.

Mycket ofta görs det sÄ kallade Simpson-testet. De berörda personerna mÄste titta upp sÄ lÀnge som möjligt och öppna sina ögonlocker brett. Som regel slÄr ögonlocken, beroende pÄ sjukdomsstadiet, Àr det inte lÀngre möjligt att öppna ögonlocken. Efter administrering av ett visst lÀkemedel (Tensilon) försvinner dessa symtom tillfÀlligt.

En annan metod för undersökning för misstÀnkt myasthenia gravis Àr den elektriska stimuleringen av enskilda nerver. Respekten av musklerna registreras som i ett elektrokardiogram (EKG). Hos patienter med myasthenia gravis, en karakteristisk avfall, kallas en minskning kan vara i maskingenererade kurvor som representerar, bland annat, muskelaktivitet, och observera dem.

Förutom den neurologiska undersökningen vid misstÀnkt myasthenia gravis Àr ocksÄ en laboratorieanalys anvÀndbar. De antikroppar som Àr specifika för sjukdomen kan detekteras i ett blodprov (acetylkolinreceptorantikroppar eller anti-MuSK-antikroppar). Eftersom ett blodprov inte alltid Àr tillförlitligt utförs en laboratorieundersökning av muskelvÀvnad ocksÄ.

Dessutom kan bedömas funktion tugga och halsmusklerna av erfarna terapeuter och sÄ graden av myasthenia gravis bÀttre uppskattas.

Att faststÀlla orsaken till myastenia gravis eller att utforska mer i detalj, i mÄnga fall, Àr en datortomografi (CT) utföras, i vilken tymus undersöks nÀrmare.BÄde en överproduktiv tymus och en tumör i thymus upptÀcktes pÄ CT-bilder.

Myasthenia gravis: behandling

Myasthenia gravis terapi Àr rent symptomatisk, vilket innebÀr att det lindrar symtomen men kan inte stoppa sjukdomen. En botemedel Àr inte möjlig.

Myasthenia gravis: lÀkemedelsbehandling

Symptomen pÄ Myasthenia Gravis kan behandlas med medicinering. I de flesta fall Àr det nödvÀndigt att ta medicinen under en livstid. Det finns tre olika behandlingsalternativ att vÀlja mellan, beroende pÄ scenen av myasthenia gravis:

1. AcetylkolinesterashÀmmare:

AcetylcholinesterashÀmmare förbÀttrar signalöverföring. Som ett resultat Àr muskels svaghet vanligen reverserad. Det rapporteras ofta att musklerna i extremiteterna svarar bÀttre pÄ denna terapi Àn ansiktsmusklerna. Det mesta av den aktiva bestÄndsdelen pyridostigminbromid anvÀnds, som kan tas oralt. I allvarliga fall eller med beprövad intolerans anvÀnds neostigmin eller pyridostigmin, som ges direkt i venen (intravenös, i.v.).

2. Immunsuppressiv behandling:

Glukokortikoider eller azatioprin försvagar antikropparna specifika för myasthenia gravis och minskar dÀrmed symtomen.

3. Plasmaferes eller högdos immunoglobulin administrering:

Detta terapialternativ anvÀnds endast i svÄra fall eller i försÀmring av andnings- och svalgmusklerna.

Myasthenia Gravis: Ytterligare terapeutiska ÄtgÀrder

Med en utbildad talterapeut kan en sÀrskild svÀljningsbehandling utföras. Som försiktighetsÄtgÀrd ska patienter med mÄttlig myasthenia gravis bara ta mat som Àr flytande och inte lÀtt kan svÀljas. I svÄra fall kan en artificiell utfodring via ett nasogastriskt rör samt mekanisk ventilation och regelbunden aspiration av saliven vara nödvÀndigt.

Dubbelbilder kan kompenseras vÀl av ett anpassat prisglas.

Hos patienter mellan 15 och 50 Är rekommenderas avlÀgsnande av thymus sÄ tidigt som möjligt efter diagnos. Hos barn upp till 15 Är ska thymus endast avlÀgsnas om ingen förbÀttring uppnÄs med lÀkemedelsbehandling, eftersom thymus fortfarande utför viktiga funktioner i barndomen.

LÀs mer om undersökningarna

  • elektromyografi

Myasthenia Gravis: sjukdomskurs och prognos

Det finns ingen allmÀn prognos eftersom varje person som drabbats av myasthenia gravis har varierande grader av symtom pÄ olika stÀllen och i olika kurser.

Majoriteten av patienterna med myasthenia gravis upptÀckte och behandlade svarar vÀl pÄ behandlingen. Symptomen lindras och i de flesta fall kan det normala vardagliga livet Äterupptas med endast mindre restriktioner. Symptomen pÄ Myasthenia Gravis Àr ocksÄ aldrig kontinuerliga, sÄ att de drabbade mÀnniskorna kÀnner pÄ nÄgra dagar, inga nedsÀttningar och andra mycket allvarliga begrÀnsningar.

Om obehandlad lÀmnas, fortsÀtter symtomen pÄ myasthenia gravis att utvecklas och allvarliga komplikationer kan uppstÄ. I extrema fall, dÄ andningsmusklerna misslyckas kan detta vara dödligt. I andra fall Àr livslÄng mekanisk ventilation nödvÀndig. Det finns mer uppmÀrksamhet i dessa dagar Myasthenia Gravis och symptom Àr ofta igenkÀnda tidigt, sÄ svÄra kurser har blivit mindre vanliga.

LĂ€s mer om terapierna

  • aferes
  • inmatningsrör
  • PEG röret


Gillar Du? Dela Med VĂ€nner: