Lungfibros - lungsjukdomar

Det finns mer än 200 former av lungfibros, varav många är sällsynta. Mer om den sjuka förstyvningen av lungvävnaden.

Lungfibros - lungsjukdomar

synonymer

interstitiell lungsjukdom, pneumokonios, idiopatisk interstitiell lunginflammation

definition

Mannen arbetar med skyddande mask

Lungfibros är inte en sjukdom, utan snarare en förändring i lungvävnaden och omgivande blodkärl, vilket åtföljs av en ökad förlust av funktion i lungorna. Denna funktionsförlust uppstår eftersom mer och mer lungvävnad förändrar bindväv och smälter alveolerna till viss del. Samtidigt förlorar lungorna mer och mer elasticitet för att blåsa upp vid inandning. Som ett resultat orsakar lungfibros en kronisk andnöd med syrebrist, vilket i slutändan leder till döden. Sjukdomsförloppet kan sakta ned ibland. Lungfibros är inte härdbar än.

frekvens

Exakt information om frekvensen av lungfibros i Tyskland existerar inte. Den vanligaste formen av sjukdomen är i det här landet idiopatisk lungfibros. Enligt experter är incidensen per år för IPF upp till 10 fall per 100 000 invånare.

Många sjukdomar relaterade till lungfibros är så sällsynta att de betraktas som sällsynta sjukdomar (föräldralösa sjukdomar).

symptom

Lungfibros ofta förblir oupptäckt under många år, eftersom lungorna kan kompensera förlusten av fungerande alveoler och bronker lång. I början av den symptomatiska kursen finns andningssvårigheter, vilka först och främst blir märkbara under fysisk ansträngning. Senare uppträder symptom som andfåddhet och andfåddhet även i vila. Symtomen förvärras som regel regelbundet. Hosta och accelererad ytlig andning är andra tecken på lungfibros. Bristen på syre begränsar vanligen den fysiska prestationen starkt. Typiska synliga tecken på avancerad lungfibros är blåfärgade läppar och fingrar. Denna cyanos är en konsekvens av brist på syre. Detta gäller även den så kallade finger klubbverksamhet (klubbformade finger slutar) och slående välvda naglar (urglas).

orsaker

Det finns mer än 200 orsaker till lungfibros eller så kallade fibrosande lungsjukdomar. Gemensamt för alla former är att bindväven mellan alveolerna och de omgivande lungkärlen och bronkierna fortsätter att föröka sig. Dessa vävnader hänvisar till läkare som interstitium.

Som en följd av en inflammatorisk process hårdnar och blir interstitium alltmer. Detta har två konsekvenser: å ena sidan, alveolerna är så att säga kvävdes, å andra sidan, kan lungorna svälla mindre vid inandning. Som ett resultat kommer mindre syre i lungorna. Och denna reducerade volym syre kan också absorberas och frisättas av alveolerna mindre och mindre.

Hur det är relaterat till inflammatoriska processen är ännu inte klart. Nya studier tyder på att den inflammatoriska reaktionen börjar på alveolens yta.

Förutom inflammation kan läkemedel också främja lungfibros. I synnerhet misstänks de aktiva substanserna amiodaron, bleomycin och busulfan för att orsaka förändring av bindvävslungor. Andra orsaker till lungfibros är inandning av fibrer, såsom asbest och dammpartiklar, såsom pyrogen kiseldioxid, allergiska reaktioner och strålningsterapi.

behandling

Lungfibros är inte härdbar. En gång förlorad kan lungvävnaden inte reaktiveras. Utan behandling är lungfibros dödlig. Med en tidig behandling börjar behandlingen av läkemedlet avtagas med hjälp av läkemedelsbehandling. I synnerhet används antiinflammatoriska läkemedel baserade på kortison. Andra typiska medel vid behandling av lungfibros är immunosuppressiva medel, såsom azatioprin och cyklofosfamid.

Avancerad lungfibros kräver ofta långsiktig syrebehandling. Det sista alternativet är en lungtransplantation.


Gillar Du? Dela Med Vänner: