Purpura schönlein-enoch

Purplura schönlein-enoch Àr en immunologisk inflammation i de smÄ blodkÀrlen. Ta reda pÄ allt om orsaker och mer hÀr!

Purpura schönlein-enoch

Purpura Schönlein-Enoch (Purpura anafylaktoider, vaskulitallergi) Àr en immunologisk inflammation i smÄ blodkÀrl. Typiska symptom Àr punktlig blödning i huden (petechiae), spasmodisk buksmÀrta och ledsmÀrta. Purplura Schönlein-Henoch förekommer hos spÀdbarn och skolbarn och utlöses vanligtvis av tidigare infektion eller medicinering. HÀr kan du lÀsa all viktig information om Purpura Schönlein-Enoch.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder Àr internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller pÄ oförmÄga certifikat. D69

produkt~~POS=TRUNC

Purpura Schönlein-Enoch

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Undersökningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Purpura Schönlein-Enoch: Beskrivning

Under Purpura Henoch (anafylaktisk purpura, allergisk Vasculitits) Avser utlöses av sitt eget immunsystem inflammation i smÄ blodkÀrl och kapillÀrer. PÄ tekniskt sprÄk kallas sÄdan inflammation som vaskulit. Schönlein-Henoch purpura Àr den vanligaste formen av vaskulit hos spÀdbarn och skolbarn, vilket pÄverkar barn under 10 Är i 90 procent av fallen. SÀllan pÄverkas spÀdbarn och ungdomar.

Schönlein-Henoch purpura pÄverkar frÀmst de smÄ kÀrnen i huden, lederna, mag-tarmkanalen och njurarna. Sjukdomen uppstÄr ofta efter en tidigare infektion i övre luftvÀgarna eller andra utlösare som medicinering. BlodkÀrlen blir mer permeabla mot inflammationen över tiden och orsakar punktlig blödning (petechiae) i huden. Dessutom upptrÀder svullnad vanligen pÄ baksidan av foten och pÄ baksidan av handen, liksom pÄ lederna. Barn med Purplura Schönlein-Enoch vill plötsligt inte gÄ lÀngre. Barnen lider ofta av buksmÀrtor, krÀkningar och diarré. I vissa fall orsakar purpura Schönlein-Henoch inflammation i njurarna (glomerulonefrit).

Sjukdomen börjar akut och gÄr i partier. Som regel lÀker det utan allvarliga konsekvenser.

Schönlein-Henoch Purpura namnges efter tyska lÀkare Johann Lukas Schönlein och Eduard Heinrich Enoch.

Schönlein-Henoch purpura: symptom

I Purpura Schönlein-Henoch blöder liten hud i förgrunden. Det kan emellertid ocksÄ pÄverka de inre organen, oftast tillsammans med en liten feber. Början Àr vanligtvis plötslig. Barnen klagar över symtom som huvudvÀrk, aptitlöshet och krÀkningar i buksmÀrtor. KlagomÄlen förekommer i satser.

De styrande symtomen pÄ en Purplica Schönlein-Enoch pÄverkar olika kroppsregioner:

Purpura Schönlein-Enoch: Hud

Huden Ă€r alltid inblandad i den purpurfĂ€rgade Schönlein-Henoch och visar punkta, ibland jĂ€mnt omrĂ„de, som slĂ„r samman i varandra. Huden blödning Ă€r palpable, men inte wegdrĂŒckbar. För det mesta förekommer de huvudsakligen pĂ„ extensor sidorna pĂ„ underbenet och pĂ„ skinkorna. SĂ€llan finns de ocksĂ„ pĂ„ underlivet, pĂ„ extensorsidorna pĂ„ de övre extremiteterna och hos pojkar i testesomrĂ„det. Hudskadorna kan vara olika. Ofta börjar Schönlein-Henoch purpura som en enda blödning med en diameter pĂ„ 1-3 mm, som sedan flyter ihop och verkar som en plan blödning. Det mesta av hudblödningen sker symmetriskt och kliar inte.

Barn under tvÄ Är kan hitta en annan variant av Schönlein-Henoch purpura. Det kallas "akut infantil hemorragisk ödem" eller 2Seidlmayer corkarpurpura ". Den typiska hudblödningen finns hÀr inom armar och ben samt ansiktshuden.

Purplura Schönlein-Enoch: leder

Omkring 65 procent av barnen med Henoch-Schönleins visar en plötslig smÀrtsam svullnad och begrÀnsad rörelse, speciellt i ankel och knÀleder (purpura rheumatica). För det mesta pÄverkas bÄda sidor av kroppen. FörÀldrar inser sedan att deras barn kan "plötsligt sluta gÄ".

Purplura Schönlein-Henoch: Magtarmkanalen

Kolikliknande buksmÀrta, men Àven blodiga avföring (bukpurpura) och diarré kan orsakas av inflammation i tunntarmen. Mage-tarmkanalen pÄverkas i hÀlften av barnen med Schönlein-Henoch purpura. KrÀkningar och blodig avföring kan indikera invagination av tarmslingorna.

Purpura Schönlein-Henoch: njure

Efter en till tvĂ„ veckor kan det finnas synligt eller osynligt blod i urinen (makro- eller mikrohematuri). Detta pĂ„verkar minst 30 procent av barnen med Schönlein-Henoch purpura. Även proteinutskiljning via urinen (proteinuri), ökat blodtryck och njurdysfunktion Ă€r möjliga.I en sĂ„dan njurebeteckning kallas en Schönlein-Henoch nefritis.

Purpura Schönlein-Enoch: centrala nervsystemet

Mycket sÀllan pÄverkas purpura Schönlein-Enoch hjÀrnkÀrl. HuvudvÀrk, beteendestörningar, anfall, förlamning och medvetenhetsbegrÀnsningar kan dÄ intrÀffa.

Purpura Schönlein-Henoch: testiklar

SÀllan förekommer det i Purpura Schönlein-Henoch för orchitis (orchitis): Testiklarna skadar och Àr svullna. Det Àr viktigt att utesluta en testikeltorsion (rotation av testikel och spermatkabel runt lÀngdaxeln), eftersom detta obehandlat kan leda till infertilitet.

Purplura Schönlein-Enoch: Komplikationer

Komplikationer av Purpura Schönlein-Henoch Àr mycket sÀllsynta och förekommer endast ibland. I en sÄ kallad fulminant form upptrÀder plötsligt symmetrisk platt hudblödning. De flesta av dessa blödningar utvecklas till blÄsor, som sÄ smÄningom blir nekrotiska (vÀvnadsförstöring). I denna variant av en purplish Schönlein-Enoch kan barnet drabbas av en livshotande chock.

En annan komplikation som kan uppstÄ i Purplica Schönlein-Enoch Àr intestinal invagination.

I fallet med Schönlein-Henoch nefritis kan det senare leda till en förnyad njursjukdom. Njurfunktionen förvÀrras.

Kvinnor som nÄgonsin haft en Purplica Schönlein-Henoch tenderar att vara benÀgna att fÄ njureproblem under graviditeten.

Purplura Schönlein-Henoch: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Schönlein-Henoch purpur Ă€r okĂ€nd. NĂ€stan 80 procent av fallen orsakas av medicinska, virala och bakteriella triggers. Det finns troligen ett immunologiskt svar pĂ„ infektioner i de övre andningsvĂ€garna sĂ„som influensa A-virus före (Influenza Virus) eller ÎČ-hemolytiska streptokocker.

De flesta lÀkemedel kan utlösa Purpura Henoch, men huvudsakligen antibiotika, antiinflammatoriska medel (anti-inflammatoriska medel, sÄsom kortison och NSAID) och lÀkemedel som frÀmjar utsöndring av vatten (tiazider). Andra triggers sÄsom insektsbett, vaccinationer, Hyposensitizations eller vissa rubbningar i immunsystemet, sÄsom bindvÀv (kollagen), leversjukdom och maligna tumörer Àr möjliga. Ibland visas en Schönlein-Henoch purpura utan nÄgon uppenbar anledning.

Purpura Schönlein-Henoch: vaskulÀr inflammation

Antikropparna, som Àr sÄ kallade immunoglobuliner A (IgA), deponeras pÄ Purpura Schönlein-Henoch pÄ kÀrlvÀggarna. Det producerade IgA immunkomplex som utlöser en inflammatorisk respons (komplement) och kan leda inte bara i huden utan Àven i mag-tarmkanalen och njurarna att förstörelsen av de smÄ blodkÀrlen. Den kÀrlskada orsakar blod att lÀcka in i den omgivande bindvÀven och utlösa den typiska blödningen. En inflammatorisk reaktion hos ett blodkÀrl kallas i jargongasculit. Det kallas ocksÄ typ III-allergi (Arthus-reaktion).

Purpura Schönlein-Enoch: smittsam?

Eftersom purpura Schönlein-Enoch Àr en autoimmun inflammation i kÀrlen Àr denna sjukdom inte smittsam. Det finns inga försiktighetsÄtgÀrder att vidta.

Purplura Schönlein-Henoch: undersökningar och diagnos

Om du misstÀnker Purpura Schönlein-Enoch, Àr det lÀmpligt att införa ditt barn till en barnlÀkare. Han kan avgöra om utslaget faktiskt Àr Schönlein-Henoch purpura eller annan sjukdom.

karakteristiska symptom och andra undersökningsmetoder och laboratorievÀrden.

Anamnes och fysisk undersökning

Det finns inget specifikt laboratorievÀrde för Schönlein-Henoch Purpura som möjliggör en tydlig diagnos. Dock kan lÀkaren bestÀmma sjukdomen pÄ andra sÀtt. För detta ÀndamÄl bestÀmmer han först sjukdomshistorien (anamnese). Eventuella frÄgor hos barnlÀkaren kan vara:

  • Sedan har ditt barn punctiforma blödningar?
  • Har ditt barn ledsmĂ€rta och / eller feber?
  • Har ditt barn nyligen blivit förkyld?
  • Har du mĂ€rkt rörelsesbegrĂ€nsningar nĂ€r du spelar eller spelar sport?
  • Klarar ditt barn pĂ„ buksmĂ€rtor eller illamĂ„ende?
  • MĂ€rkte du blod i ditt barns pall eller urin?
  • Har ditt barn diarrĂ©?

Detta följs av en fysisk undersökning. BarnlÀkaren Àgnar sÀrskild uppmÀrksamhet Ät hudens karakteristiska utseende i Purpura Schönlein-Enoch. En hudbiopsi krÀvs endast vid oklara fynd. Om det vanliga utseendet pÄ en Purpura Schönlein-Enoch dyker upp Àr detta inte nödvÀndigt. Ett histologiskt (histologisk) bevis kan bekrÀfta en Schönlein-Henoch purpura.

blodtest

I ett blodprov av barnet bestÀms de inflammatoriska parametrarna sÄsom erytrocytsedimenteringshastigheten och det C-reaktiva proteinet. Dessa ökar vanligen bara nÄgot i Purpura Schönlein-Enoch.

Dessutom bör koagulationsfaktorerna bestÀmmas för huruvida det inte finns nÄgon brist pÄ koagulationsfaktor XIII eftersom det kan orsaka blödning.

För att utesluta andra former av vaskulit, studeras immunoglobuliner (Ig), antinucleÀra antikroppar (ANA) och antineutrofi cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) i blodet. I Purpura Schönlein-Henoch Àr ANA och ANCA negativa.

Undersökningar av urin och njurar

Ett urintest kan ge en indikation pĂ„ njureintag. Ökad proteinnivĂ„ (proteinuri) och röda blodkroppar (hematuri) kan vara associerade med glomerulonefrit.

Om tecken pÄ njureinflytande upptrÀder över en lÀngre tid eller om det drabbade barnet snabbt upplever en försÀmring av njurefunktionen, kommer lÀkaren att ta ett njurebiopsiprov.

pall undersökning

Om en blödning i mag-tarmkanalen misstÀnks hos ett barn med Purplura Schönlein-Henoch, kan ett test för doldt (ockult) blod i avföringen (hemokocktest, guaiac test) ge en indikation.

ultraljud

Ultraljudsundersökningen för buksmÀrta anvÀnds för att bestÀmma tarmvÀggens blödning och om det kan förekomma intussusception. Dessutom undersöks testiklarna genom ultraljud, den drabbade leden, njurarna och hos pojkarna.

Granskning av hjÀrnan

Om det misstÀnks att centralnervsystemet ocksÄ pÄverkas av vaskulÀr inflammation, utförs vanligtvis en MRI (magnetisk resonansbildning, MR) i huvudet.

utslagning diagnos

PÄ grundval av den kliniska undersökningen och laboratorievÀrdena kommer lÀkaren att försöka utesluta andra sjukdomar som koagulationsstörningar, sepsis, septisk artrit och andra former av vaskulÀr inflammation.

Purpura Schönlein-Enoch: Behandling

I de flesta fall förbÀttrar barn med Purpura Schönlein-Enoch sina symptom pÄ egen hand och terapi Àr inte nödvÀndigt. En sjukhusvistelse Àr endast tillrÄdligt vid komplicerad kurs med buksmÀrta, feber, smÀrtsamma gemensamma klagomÄl, dÄligt allmÀntillstÄnd och barn under tvÄ Är och vuxna (en svÄr kurs Àr möjlig).

Symtomen kan behandlas vÀl symptomatiskt. För smÀrta ordinerar lÀkaren acetaminofen eller icke-steroida antiinflammatoriska lÀkemedel, sÄsom ibuprofen eller naproxen. Om tarmarna pÄverkas anvÀnds Àven kortisonpreparat. Cortison Àr antiinflammatorisk och sÀnker immunreaktionens överreaktion. Vanligtvis ges kortison i en vecka för att sakta minska dosen inom en till tvÄ veckor ("avtagande" kortisonbehandling).

Behandling av en svÄr Purpura Schönlein-Enoch

Om njurintrÀde upptrÀder, ger den sÄ kallade kreatininnivÄn i urinen information om svÄrigheten hos Schönlein-Henoch nefritis. Kreatinin Àr en nedbrytningsprodukt av kreatin, som fungerar som en energibesparing i musklerna.

Om kreatininnivÄn Àr nÄgot förhöjd i mer Àn sex veckor (mindre Àn tvÄ gram kreatinin per gram urin: 2 g / g) kan kortisonpreparat med hög dos övervÀgas. Dessa ges under cirka tolv veckor, med dosen gradvis minskad igen under de senaste veckorna ("avtagande").

Njurmedverkan kan orsaka ökat blodtryck. I det hÀr fallet kommer lÀkaren medicinskt att stÀlla ditt barn till normalt blodtryck. Han kommer ocksÄ att rekommendera att du har ditt barns njurfunktion kontrollerat regelbundet i upp till tvÄ Är efter en Schonlein-Henoch nefritis.

Purplura Schönlein-Enoch: Sjukdomskurs och prognos

En purin Schönlein-Enok lÀker vanligtvis av sig sjÀlv efter nÄgra dagar. I svÄra fall kan hud och mjukvÀvnadsnekros (döende vÀvnadsdelar) bildas, vilket spontant lÀker med Àrrbildning. LÀkningsprocessen kan sedan varas mellan fyra och sex veckor. I mycket sÀllsynta fall kommer det in Purpura Schönlein-Enoch till terminal njursvikt.

Dessa laboratorievÀrden Àr viktiga

  • hematokrit
  • trombocyter


Gillar Du? Dela Med VĂ€nner: