Purpura schönlein-enoch

Purplura schönlein-enoch är en immunologisk inflammation i de små blodkärlen. Ta reda på allt om orsaker och mer här!

Purpura schönlein-enoch

Purpura Schönlein-Enoch (Purpura anafylaktoider, vaskulitallergi) är en immunologisk inflammation i små blodkärl. Typiska symptom är punktlig blödning i huden (petechiae), spasmodisk buksmärta och ledsmärta. Purplura Schönlein-Henoch förekommer hos spädbarn och skolbarn och utlöses vanligtvis av tidigare infektion eller medicinering. Här kan du läsa all viktig information om Purpura Schönlein-Enoch.

ICD-koder för denna sjukdom: ICD-koder är internationellt giltiga medicinska diagnoskoder. De finns t.ex. i doktors brev eller på oförmåga certifikat. D69

produkt~~POS=TRUNC

Purpura Schönlein-Enoch

  • beskrivning

  • symptom

  • Orsaker och riskfaktorer

  • Unders√∂kningar och diagnos

  • behandling

  • Sjukdomskurs och prognos

Purpura Schönlein-Enoch: Beskrivning

Under Purpura Henoch (anafylaktisk purpura, allergisk Vasculitits) Avser utlöses av sitt eget immunsystem inflammation i små blodkärl och kapillärer. På tekniskt språk kallas sådan inflammation som vaskulit. Schönlein-Henoch purpura är den vanligaste formen av vaskulit hos spädbarn och skolbarn, vilket påverkar barn under 10 år i 90 procent av fallen. Sällan påverkas spädbarn och ungdomar.

Schönlein-Henoch purpura påverkar främst de små kärnen i huden, lederna, mag-tarmkanalen och njurarna. Sjukdomen uppstår ofta efter en tidigare infektion i övre luftvägarna eller andra utlösare som medicinering. Blodkärlen blir mer permeabla mot inflammationen över tiden och orsakar punktlig blödning (petechiae) i huden. Dessutom uppträder svullnad vanligen på baksidan av foten och på baksidan av handen, liksom på lederna. Barn med Purplura Schönlein-Enoch vill plötsligt inte gå längre. Barnen lider ofta av buksmärtor, kräkningar och diarré. I vissa fall orsakar purpura Schönlein-Henoch inflammation i njurarna (glomerulonefrit).

Sjukdomen börjar akut och går i partier. Som regel läker det utan allvarliga konsekvenser.

Schönlein-Henoch Purpura namnges efter tyska läkare Johann Lukas Schönlein och Eduard Heinrich Enoch.

Schönlein-Henoch purpura: symptom

I Purpura Schönlein-Henoch blöder liten hud i förgrunden. Det kan emellertid också påverka de inre organen, oftast tillsammans med en liten feber. Början är vanligtvis plötslig. Barnen klagar över symtom som huvudvärk, aptitlöshet och kräkningar i buksmärtor. Klagomålen förekommer i satser.

De styrande symtomen på en Purplica Schönlein-Enoch påverkar olika kroppsregioner:

Purpura Schönlein-Enoch: Hud

Huden √§r alltid inblandad i den purpurf√§rgade Sch√∂nlein-Henoch och visar punkta, ibland j√§mnt omr√•de, som sl√•r samman i varandra. Huden bl√∂dning √§r palpable, men inte wegdr√ľckbar. F√∂r det mesta f√∂rekommer de huvudsakligen p√• extensor sidorna p√• underbenet och p√• skinkorna. S√§llan finns de ocks√• p√• underlivet, p√• extensorsidorna p√• de √∂vre extremiteterna och hos pojkar i testesomr√•det. Hudskadorna kan vara olika. Ofta b√∂rjar Sch√∂nlein-Henoch purpura som en enda bl√∂dning med en diameter p√• 1-3 mm, som sedan flyter ihop och verkar som en plan bl√∂dning. Det mesta av hudbl√∂dningen sker symmetriskt och kliar inte.

Barn under två år kan hitta en annan variant av Schönlein-Henoch purpura. Det kallas "akut infantil hemorragisk ödem" eller 2Seidlmayer corkarpurpura ". Den typiska hudblödningen finns här inom armar och ben samt ansiktshuden.

Purplura Schönlein-Enoch: leder

Omkring 65 procent av barnen med Henoch-Schönleins visar en plötslig smärtsam svullnad och begränsad rörelse, speciellt i ankel och knäleder (purpura rheumatica). För det mesta påverkas båda sidor av kroppen. Föräldrar inser sedan att deras barn kan "plötsligt sluta gå".

Purplura Schönlein-Henoch: Magtarmkanalen

Kolikliknande buksmärta, men även blodiga avföring (bukpurpura) och diarré kan orsakas av inflammation i tunntarmen. Mage-tarmkanalen påverkas i hälften av barnen med Schönlein-Henoch purpura. Kräkningar och blodig avföring kan indikera invagination av tarmslingorna.

Purpura Schönlein-Henoch: njure

Efter en till tv√• veckor kan det finnas synligt eller osynligt blod i urinen (makro- eller mikrohematuri). Detta p√•verkar minst 30 procent av barnen med Sch√∂nlein-Henoch purpura. √Ąven proteinutskiljning via urinen (proteinuri), √∂kat blodtryck och njurdysfunktion √§r m√∂jliga.I en s√•dan njurebeteckning kallas en Sch√∂nlein-Henoch nefritis.

Purpura Schönlein-Enoch: centrala nervsystemet

Mycket sällan påverkas purpura Schönlein-Enoch hjärnkärl. Huvudvärk, beteendestörningar, anfall, förlamning och medvetenhetsbegränsningar kan då inträffa.

Purpura Schönlein-Henoch: testiklar

Sällan förekommer det i Purpura Schönlein-Henoch för orchitis (orchitis): Testiklarna skadar och är svullna. Det är viktigt att utesluta en testikeltorsion (rotation av testikel och spermatkabel runt längdaxeln), eftersom detta obehandlat kan leda till infertilitet.

Purplura Schönlein-Enoch: Komplikationer

Komplikationer av Purpura Schönlein-Henoch är mycket sällsynta och förekommer endast ibland. I en så kallad fulminant form uppträder plötsligt symmetrisk platt hudblödning. De flesta av dessa blödningar utvecklas till blåsor, som så småningom blir nekrotiska (vävnadsförstöring). I denna variant av en purplish Schönlein-Enoch kan barnet drabbas av en livshotande chock.

En annan komplikation som kan uppstå i Purplica Schönlein-Enoch är intestinal invagination.

I fallet med Schönlein-Henoch nefritis kan det senare leda till en förnyad njursjukdom. Njurfunktionen förvärras.

Kvinnor som någonsin haft en Purplica Schönlein-Henoch tenderar att vara benägna att få njureproblem under graviditeten.

Purplura Schönlein-Henoch: orsaker och riskfaktorer

Den exakta orsaken till Sch√∂nlein-Henoch purpur √§r ok√§nd. N√§stan 80 procent av fallen orsakas av medicinska, virala och bakteriella triggers. Det finns troligen ett immunologiskt svar p√• infektioner i de √∂vre andningsv√§garna s√•som influensa A-virus f√∂re (Influenza Virus) eller ő≤-hemolytiska streptokocker.

De flesta läkemedel kan utlösa Purpura Henoch, men huvudsakligen antibiotika, antiinflammatoriska medel (anti-inflammatoriska medel, såsom kortison och NSAID) och läkemedel som främjar utsöndring av vatten (tiazider). Andra triggers såsom insektsbett, vaccinationer, Hyposensitizations eller vissa rubbningar i immunsystemet, såsom bindväv (kollagen), leversjukdom och maligna tumörer är möjliga. Ibland visas en Schönlein-Henoch purpura utan någon uppenbar anledning.

Purpura Schönlein-Henoch: vaskulär inflammation

Antikropparna, som är så kallade immunoglobuliner A (IgA), deponeras på Purpura Schönlein-Henoch på kärlväggarna. Det producerade IgA immunkomplex som utlöser en inflammatorisk respons (komplement) och kan leda inte bara i huden utan även i mag-tarmkanalen och njurarna att förstörelsen av de små blodkärlen. Den kärlskada orsakar blod att läcka in i den omgivande bindväven och utlösa den typiska blödningen. En inflammatorisk reaktion hos ett blodkärl kallas i jargongasculit. Det kallas också typ III-allergi (Arthus-reaktion).

Purpura Schönlein-Enoch: smittsam?

Eftersom purpura Schönlein-Enoch är en autoimmun inflammation i kärlen är denna sjukdom inte smittsam. Det finns inga försiktighetsåtgärder att vidta.

Purplura Schönlein-Henoch: undersökningar och diagnos

Om du misstänker Purpura Schönlein-Enoch, är det lämpligt att införa ditt barn till en barnläkare. Han kan avgöra om utslaget faktiskt är Schönlein-Henoch purpura eller annan sjukdom.

karakteristiska symptom och andra undersökningsmetoder och laboratorievärden.

Anamnes och fysisk undersökning

Det finns inget specifikt laboratorievärde för Schönlein-Henoch Purpura som möjliggör en tydlig diagnos. Dock kan läkaren bestämma sjukdomen på andra sätt. För detta ändamål bestämmer han först sjukdomshistorien (anamnese). Eventuella frågor hos barnläkaren kan vara:

  • Sedan har ditt barn punctiforma bl√∂dningar?
  • Har ditt barn ledsm√§rta och / eller feber?
  • Har ditt barn nyligen blivit f√∂rkyld?
  • Har du m√§rkt r√∂relsesbegr√§nsningar n√§r du spelar eller spelar sport?
  • Klarar ditt barn p√• buksm√§rtor eller illam√•ende?
  • M√§rkte du blod i ditt barns pall eller urin?
  • Har ditt barn diarr√©?

Detta följs av en fysisk undersökning. Barnläkaren ägnar särskild uppmärksamhet åt hudens karakteristiska utseende i Purpura Schönlein-Enoch. En hudbiopsi krävs endast vid oklara fynd. Om det vanliga utseendet på en Purpura Schönlein-Enoch dyker upp är detta inte nödvändigt. Ett histologiskt (histologisk) bevis kan bekräfta en Schönlein-Henoch purpura.

blodtest

I ett blodprov av barnet bestäms de inflammatoriska parametrarna såsom erytrocytsedimenteringshastigheten och det C-reaktiva proteinet. Dessa ökar vanligen bara något i Purpura Schönlein-Enoch.

Dessutom bör koagulationsfaktorerna bestämmas för huruvida det inte finns någon brist på koagulationsfaktor XIII eftersom det kan orsaka blödning.

För att utesluta andra former av vaskulit, studeras immunoglobuliner (Ig), antinucleära antikroppar (ANA) och antineutrofi cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) i blodet. I Purpura Schönlein-Henoch är ANA och ANCA negativa.

Undersökningar av urin och njurar

Ett urintest kan ge en indikation p√• njureintag. √Ėkad proteinniv√• (proteinuri) och r√∂da blodkroppar (hematuri) kan vara associerade med glomerulonefrit.

Om tecken på njureinflytande uppträder över en längre tid eller om det drabbade barnet snabbt upplever en försämring av njurefunktionen, kommer läkaren att ta ett njurebiopsiprov.

pall undersökning

Om en blödning i mag-tarmkanalen misstänks hos ett barn med Purplura Schönlein-Henoch, kan ett test för doldt (ockult) blod i avföringen (hemokocktest, guaiac test) ge en indikation.

ultraljud

Ultraljudsundersökningen för buksmärta används för att bestämma tarmväggens blödning och om det kan förekomma intussusception. Dessutom undersöks testiklarna genom ultraljud, den drabbade leden, njurarna och hos pojkarna.

Granskning av hjärnan

Om det misstänks att centralnervsystemet också påverkas av vaskulär inflammation, utförs vanligtvis en MRI (magnetisk resonansbildning, MR) i huvudet.

utslagning diagnos

På grundval av den kliniska undersökningen och laboratorievärdena kommer läkaren att försöka utesluta andra sjukdomar som koagulationsstörningar, sepsis, septisk artrit och andra former av vaskulär inflammation.

Purpura Schönlein-Enoch: Behandling

I de flesta fall förbättrar barn med Purpura Schönlein-Enoch sina symptom på egen hand och terapi är inte nödvändigt. En sjukhusvistelse är endast tillrådligt vid komplicerad kurs med buksmärta, feber, smärtsamma gemensamma klagomål, dåligt allmäntillstånd och barn under två år och vuxna (en svår kurs är möjlig).

Symtomen kan behandlas väl symptomatiskt. För smärta ordinerar läkaren acetaminofen eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, såsom ibuprofen eller naproxen. Om tarmarna påverkas används även kortisonpreparat. Cortison är antiinflammatorisk och sänker immunreaktionens överreaktion. Vanligtvis ges kortison i en vecka för att sakta minska dosen inom en till två veckor ("avtagande" kortisonbehandling).

Behandling av en svår Purpura Schönlein-Enoch

Om njurinträde uppträder, ger den så kallade kreatininnivån i urinen information om svårigheten hos Schönlein-Henoch nefritis. Kreatinin är en nedbrytningsprodukt av kreatin, som fungerar som en energibesparing i musklerna.

Om kreatininnivån är något förhöjd i mer än sex veckor (mindre än två gram kreatinin per gram urin: 2 g / g) kan kortisonpreparat med hög dos övervägas. Dessa ges under cirka tolv veckor, med dosen gradvis minskad igen under de senaste veckorna ("avtagande").

Njurmedverkan kan orsaka ökat blodtryck. I det här fallet kommer läkaren medicinskt att ställa ditt barn till normalt blodtryck. Han kommer också att rekommendera att du har ditt barns njurfunktion kontrollerat regelbundet i upp till två år efter en Schonlein-Henoch nefritis.

Purplura Schönlein-Enoch: Sjukdomskurs och prognos

En purin Schönlein-Enok läker vanligtvis av sig själv efter några dagar. I svåra fall kan hud och mjukvävnadsnekros (döende vävnadsdelar) bildas, vilket spontant läker med ärrbildning. Läkningsprocessen kan sedan varas mellan fyra och sex veckor. I mycket sällsynta fall kommer det in Purpura Schönlein-Enoch till terminal njursvikt.

Dessa laboratorievärden är viktiga

  • hematokrit
  • trombocyter


Gillar Du? Dela Med Vänner: